答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 D
【答案解析】
先天性甲低的主要临床特征包括智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下等。
新生儿期表现:患儿常为过期产。出生体重常大于第90百分位,身长和头围可正常,前、后囟较大。生理性黄疸期延长,达2周以上。胎便排出延迟,出生后常有腹胀、便秘、脐疝,易误诊为先天性巨结肠。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】
在先天性甲状腺功能减低症中,纳呆、患儿可吸吮力差,很少哭吵、声音嘶哑,体温低,便秘,而非腹泻。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】
地方性先天性甲低地方性甲状腺功能低下症多因孕妇饮食中缺乏碘,致使胎儿在胚胎期即因碘缺乏而导致甲状腺功能低下。
4、
【正确答案】 B
【答案解析】
甲状腺功能减低症的症状出现早晚轻重与残留甲状腺组织的多少及甲状腺功能低下的程度有关,先天性无甲状腺或先天性缺陷患儿在婴儿早期即可出现症状。
5、
【正确答案】 B
【答案解析】
先天性甲状腺功能减低症,简称先天性甲低,以往称呆小病或克汀病,是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。本病分为两类:①散发性:系因先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成;②地方性:多见于甲状腺肿流行的山区,系由于该地区水、土和食物中缺乏碘所致。
6、
【正确答案】 D
【答案解析】
本病应早期诊断,尽早治疗,以避免对脑发育的损害;一旦诊断,终身服药;一般在生后3个月内开始治疗者,预后尚可,智能绝大多数可达到正常。
起始剂量:小于6个月的起始剂量为每天8~10ug/Kg;6~12个月的起始剂量为每天5~8ug/Kg;大剂量为每日10~15ug/Kg。
7、
【正确答案】 D
【答案解析】
用药合适的指征:①TSH浓度正常,血T4正常或偏高,以备部分T4转变成T3。新生儿甲低应在开始治疗2~4周内使血T4水平上升至正常高限,6~9周内使血TSH水平降至正常范围。②临床表现:大便次数及性状正常。食欲好转,腹胀消失,心率正常,智能及体格发育改善。
8、
【正确答案】 B
【答案解析】
甲状腺替代治疗6~12月,每天是50~100μg/d,每次的剂量的是5~8μg/(kg·d)。
9、
【正确答案】 C
【答案解析】
甲状腺替代治疗0~6月,每次的剂量的是8~10μg/(kg·d)。
10、
【正确答案】 E
【答案解析】
先天性甲低系甲状腺发育异常或代谢异常引起,需终身治疗。
11、
【正确答案】 D
【答案解析】
TSH大于20mU/L时再采血测血清T4和TSH加以确诊。该方法简便、费用低廉、准确率较高,是早期确诊患儿、避免神经精神发育严重缺陷、减轻家庭和国家负担的极佳预防措施。
12、
【正确答案】 C
【答案解析】
床表现
甲状腺功能减低症的症状出现的早晚及轻重程度与残留甲状腺组织的多少及甲状腺功能低下的程度有关。先天性无甲状腺或酶缺陷患儿在婴儿早期即可出现症状,甲状腺发育不良者常在生后3~6个月时出现症状,偶有数年之后才出现症状。其主要特点有:智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下。
典型症状
多数先天性甲状腺功能减低症患儿常在出生半年后出现典型症状。此题问的是“多数先天性甲状腺功能减低症患儿出现明显症状的时间”所以选>6个月。