第三节 舍格伦综合症
舍格伦综合症(Sjogren syndrome)是一种自身免疫性疾病,表现为外分泌腺的进行性破坏,导致粘膜及结膜干燥,并伴有各种自身免疫性疾病。
分为两个类型:
(1)原发性舍格伦综合症
(2)继发性舍格伦综合症
[病因病理]
病 因:确切病因不明,可能病因:
(1) 免疫系统先天异常
(2) 病毒性疾病改变细胞表面的抗原性
(3) (1)+(2)
组织病理学:
腺实质萎缩、淋巴细胞浸润及肌上皮岛
形成。
[临床表现]
多见于中年女性,主要症状:眼干、口干、唾液腺及泪腺肿大,类风湿性关节炎等结締组织病。
(一)口腔表现
(二)唾液腺肿大
(三)其他外分泌腺受累表现
(四)结缔组织病
(五)其他合并症
[诊断]
询问病史+体检及以下检查
(一)施墨(Schirmer)试验用于检查泪腺功能。《5mm表明泪腺分泌功能减少。
(二)四碘四氯荧光染色(玫瑰红染色,Rose bengal)
(三)唾液量测定
(四)唾液腺造影---- 主要表现:末梢导管扩张,排空功能减退。
(五)核素功能测定
(六)实验室检查 血沉加快,IgG升高,自身抗体(如类风湿因子、 抗核抗体、抗SS-A、SS-B
抗体等)可能阳性。
(七)唇腺活检
[治疗]
1、 主要是对症治疗。0.5%甲基纤维素滴眼;人工唾液湿润口腔;注意口腔卫生;急性炎症时抗生素治疗;积极防治龋病。
2、结节型、单发者伴有腺体破坏严重或继发感染者,可手术切除患侧腺体。
3、中药治疗。“养阴生津,清热润燥”。
4、免疫抑制治疗。
5、本病有恶变可能。