2018年临床执业医师血液系统习题：第一单元_第6页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 雄性激素(Adr) 雄性激素是一类甾体化合物或类固醇，是一种蛋白同化激素，它可促进蛋白合成，促进生长发育，维持 生育及第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性，而儿童和老年人的血红蛋白水平 无性别差异的现象中得到启发，初步认识到了雄性激素的血液系统作用，并将其应用于血液系统的某些疾病， 取得了一定疗效，尤其对再生障碍性贫血(简称再障)的疗效得到一致公认。雄性激素必须在一定量残存的 造血干细胞基础上才能发挥效用，因此是治疗慢性再障的首选药物，对重型再障(包括急性再障和慢性再障 的重型)单用常无效，有效率一般低于20%，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协 同作用，可以提高疗效。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 血沉(ESR)正常值 男性：0--15mm/h 　　女性：0--20mm/h

　　多发性骨髓瘤症状

　　溶骨性损害导致骨折，持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),肾功能衰竭,反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩常见，后者可能导致脊髓受压迫和截瘫.由于在肾小管广泛管型形成,肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病).有些病人以贫血，伴乏力和疲劳为主,少数病人有高粘滞综合征(见上文巨球蛋白血症).淋巴结和肝脾肿大不常见。

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 　阵发性寒冷性血红蛋白尿血象：重度贫血，血片中红细胞大小不等，呈球、异形、碎片、嗜碱性点彩和有核红细胞。白细胞轻度增高，血小板正常。

　　骨髓象：骨髓增生活跃，主要为幼红细胞系统增高，粒红比例缩小或倒置。

　　确诊试验：①抗人球蛋白试验阳性，属低温IgG型，有双相溶血素(D-L抗体)，具有抗-P血型特异性，抗C3阳性;②冷热溶血试验阳性。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 C02CP一般代表血浆中结合状态下的C02的含量。C02CP是静脉血标本在分离血浆后与CO2分压为40mmHg

　　C02CP降低 1.代谢性酸中毒时，因H+增加，血中NaHCO3与H+中和后HCO3减少(原发性减少)，故血中结合状态的CO2减少，即CO2CP降低。2.呼吸性碱中毒

　　C02CP增高 1.呼吸性酸中毒 各种原因所致的肺通气、换气功能障碍使血中C02潴留、H2CO3增多引起。2.代谢性碱中毒

　　正常成人空腹BUN为3.2-7.1mmol/L(9-20mg/dl)。各种肾实质性病变，如肾小球肾炎、间质性肾炎、急慢性肾功能衰竭、肾内占位性和破坏性病变均可使血尿素氮增高。多肾外因素也可引起血尿素氮升高，如能排除肾外因素，BUN≥21.4mmol/L(60mg/dl)即为尿毒症诊断指标之一。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再障危象(TAC)：即溶血再障危象(aplastic crisis)，属临床少见急症,是指慢性溶血性疾患在慢性溶血过程中,由于某些诱因作用,突然导致骨髓短暂的造血功能停滞,临床上表现短期内贫血突然加重或(和)伴有出血的急性征象.与急性再生障碍性贫血不同,本病虽表现凶险,但常为自限性、病程短、预后佳.。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除。 脾切除是使贫血发生完全和持久缓解的最有效疗法。脾切除后，虽然红细胞膜的缺陷和球形细胞增多均依然存在，渗透脆性也仍不正常，但过度溶血停止，红细胞的生存时间接近正常，因之贫血消失。凡诊断明确的病例，除有手术禁忌症之外，都宜作脾切除手术。手术后贫血复发者极罕见。手术时间最好在7岁以后，但如果贫血特别严重，需要经常输血，并影响儿童发育者，可以考虑提前作手术。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 血清铁减低，总铁结合力升高，转铁蛋白饱和度降低是缺铁性贫血的特征性改变

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 选E 这种是记忆题

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 缺铁性贫血的改变顺序是骨髓贮存铁减少-低血清铁-贫血

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 铁蛋白为机体内一种贮存铁的可溶组织蛋白，正常人血清中含有少量铁蛋白，但不同的检测法有不同的正常值，一般正常均值男性约80-130ug/L(80-130ng/ml)女性约35-55ug/L(35-55ng/ml)

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 红细胞形态有明显低色素小细胞的表现，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)小于31%，红细胞平均容积(MCV)小于80fl，红细胞平均血红蛋白量(MCH)小于27pg。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 异食癖是由于代谢机能紊乱，味觉异常和饮食管理不当等引起的一种非常复杂的多种疾病的综合征。从广义上讲异食癖也包含有恶癖。 患有此症的人持续性地咬一些非营养的物质，如泥土、纸片、污物等。过去人们一直以为，异食癖主要是因体内缺乏锌、铁等微量元素引起的。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 正常人消化道内铁吸收效率最高的部位是十二指肠及空肠上部。(记忆性问题)

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 2，3-DPG是23-二磷酸甘油酸。贫血刺激红细胞生成更多的2，3-DPG，使血红蛋白-氧解离曲线右移，血红蛋白氧亲合力降低，有利于氧的释放和被组织利用。

　　15、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 红细胞破坏过多最具代表性的疾病是溶血性贫血，即红细胞形态发生病变而导致细胞膜破裂，细胞质内容物溶出，使得血液的携氧能力大大降低，危及生命。

　　16、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性 Hb<120 g/L ，成年女性(非妊娠)Hb<110 g/L ，孕妇Hb<100 g/L ，就是贫血。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 “贫血”是指人体外周血中红细胞容积的减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容积测定较复杂，临床上常用血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L，孕妇Hb<100g/L就有贫血。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 溶血是指红细胞遭破坏寿命缩短的过程。

　　19、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 RET# 网织红细胞绝对数 24-84X10^9/L

　　20、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50%以上由IgG介导，其次为IgM，IgA和C3d等，因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应)：直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 1、血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。 　　2、血清间接胆红素增多。 　　3、红细胞生存时间缩短。 　　4、骨髓象。 (1)增生明显活跃。 　　(2)粒红比值明显减低或倒置。 　　(3)红细胞系显著增生，幼红细胞百分比常>O.50，以中幼红细胞为主，其他阶段的幼红细胞亦相应增多，易见核分裂象。成熟红细胞中易见大红细胞、嗜多色性红细胞及Howell-Jolly小体。 　　(4)粒细胞系相对减少,各阶段比例及细胞形态大致正常。 　　(5)巨核细胞系一般正常。 　　5、特殊试验：红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验及(或)热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

　　22、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 提示血管内溶血的检查

　　1. 游离血红蛋白

　　正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约 10~40mg/L 。血管内溶血时可以增加。

　　2. 血清结合珠蛋白

　　正常为 0.5~1.5g/L, 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性血停止约 3~4 天后，血浆中结合珠蛋白才复原。

　　3. 血红蛋白尿

　　血红蛋白尿时尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。

　　4. 含铁血黄素尿

　　指尿常规镜检时发现脱落上皮细胞内有含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 　溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1.血管内溶血,2.血管外溶血。血管外溶血 即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。

　　24、

　　【正确答案】 E

　　25、

　　【正确答案】 E

　　26、

　　【正确答案】 C

　　27、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、粘膜感染等。

　　28、

　　【正确答案】 A

　　29、

　　【正确答案】 A

　　30、

　　【正确答案】 A

　　31、

　　【正确答案】 A

　　32、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 PNH：由于RBC膜之获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血，临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成

　　PNH共分三型：PNH不发作型(再障型)、PNH发作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH综合征)

　　33、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障可根据临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。

　　(一)急性再生障碍性贫血起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、粘膜出血 免疫因素类风湿性关节炎

　　广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，急性再障最常用的是抗胸腺球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白治疗(ALG)。

　　(二)慢性再生障碍性贫血，起病缓慢，以出血为首起和主要表现;出血多限于皮肤粘膜，且不严重;可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。

　　34、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再障呈正细胞正色素性贫血，多部位骨髓增生重度减低，粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高，骨髓小粒皆空虚。

　　35、

　　【正确答案】 E

　　36、

　　【正确答案】 C

　　37、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月，待铁蛋白正常后停药。

　　38、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后5~10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。

　　39、

　　【正确答案】 A

　　40、

　　【正确答案】 C

　　41、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 再障属于正细胞正色素性贫血

　　42、

　　【正确答案】 C

　　43、

　　【正确答案】 A

　　44、

　　【正确答案】 C

　　45、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 本患者已经明确为缺铁性贫血，应该补充铁剂，同时胃切除后引起缺铁性贫血说明患者失血量大，应该同时补充血容量，因此可以选择右旋糖酐铁注射来达到这两个目的。所以正确答案是D。

　　46、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 HS(遗传性球形红细胞增多症)主要的治疗方法是脾切除。

　　47、

　　【正确答案】 D

　　48、

　　【正确答案】 D

　　49、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%)，特别是荧光点试验诊断。

　　50、

　　【正确答案】 E

　　51、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 本测定主要用于反映是否发生溶血。

　　血清结合珠蛋白增多，见于创伤、肿瘤、系统性红斑狼疮、使用类固醇时、胆道梗阻、妊娠、口服避孕药等。

　　血清结合珠蛋白减少，见于各种溶血、肝细胞病变、先天性无结合珠蛋白症憾染、巨幼细胞贫血和组织中出现出血。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 粒红比正常范围 (3-5):1

　　检查介绍 粒红比例是指在显微镜下计数骨髓涂片粒细胞与有核红细胞的比值。

　　临床意义

　　比例增高：见于各类白血病、类白血病反应和单纯红细胞生成障碍。

　　比例减低：见于粒细胞缺乏症、增生性贫血、脾功能亢进、红细胞增多症、骨髓增生异常综合征等。

　　比例正常：除外正常人，还可见于再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病，以及非原发于造血系统的其他恶性及非恶性疾病。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 1、原理：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，也称Hamtest，即红细胞在酸性(pH6.4～6.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而产生溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。

　　结果：阴性。

　　2、临床意义：是PNH的确诊试验。阳性主要见于PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 Coombs试验即抗人球蛋白试验，是检测血液中温反应性抗体的一种方法，也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。温抗体中50%以上由IgG介导，其次为IgM，IgA和C3d等，因此本试验应分选各种单克隆抗体同时测定。Coombs试验分为直接试验(直接反应)和间接试验(间接反应)：直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验的目的是检查血清中存在游离的不完全抗体。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 　尿胆原(全称为尿胆素原)，何谓尿胆原，老旧的红细胞在肝脏或脾脏会遭到破坏，此时红细胞中的血红素会变成所谓的胆红素，含在胆汁中排泄到肠内，在肠内被肠内细菌所分解而变成尿胆原。尿胆原大部分会随粪便一起排泄出体外。但一部分会由肠壁吸收回到肝脏，再从肝脏进入肾脏或血液中，随尿液一起排泄，接触空气后变为尿胆素。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 舌乳头萎缩，舌面光滑这是萎缩性舌炎，是由多种疾病引起的舌粘膜的萎缩性改变。引起舌乳头萎缩的疾病有慢性贫血、维生素B族(核黄素、菸酸、吡哆醇等)缺乏和干燥综合征等。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 血清铁参考值

　　男性：11~30 umol/L(50~55mg/kg);女性：9~27umol/L(35~40mg/kg)。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 钩虫病

　　钩虫病是由于钩虫寄生于人体小肠所致的疾病。临床以营养不良，贫血，胃肠功能紊乱为主要表现。传染源为钩虫病患者和感染者，经皮肤接触或生食蔬菜经口传措，人群普遍易感，青壮年多见。本病属中医“黄肿病”，“疳黄”，“黄胖”范畴。 钩虫病

　　1.钩蚴所致症状(1)皮疹：呈丘疹、小疱疹。(2)呼吸系统症状：可见咳嗽、声哑、哮喘及痰中带血。

　　2.成虫引起的症状(1)消化遭症状：食欲亢进、上腹部引痛、后期有恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，有嗜食异物表现。(2)贫血。(3)循环系统症状：因贫血程度而异，轻者心功能可正常，重者出现心功能不全的症状及体征。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20~40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。

　　<2>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。

　　(1)二项以上阳性，

　　(2)一项阳性，但须具备以下条件：

　　(a)两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。

　　(b)有溶血证据。

　　(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　<4>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 本病无特效治疗，主要为对症及支持疗法。1.去除或避免诱发因素。2.控制溶血发生。3.促进血细胞生成。4.补充相对缺乏的造血物质。5.输洗涤红细胞悬液。6.骨髓移植。

　　用药原则

　　1.对普通PNH病例以口服强的松、康力龙和其他辅助药物为主。2.对合并严重感染病例，病原菌不明确时可选择广谱抗生素，待药敏试验结果回报后，根据结果进行选择。3.对合并严重贫血病例，除主要药物治疗外，需输注洗涤红细胞。4.对合并缺铁的患者，适当选择硫酸亚铁、右旋糖酐铁或福乃得补充。5.对合并血栓的患者，联用华法令、复方丹参片等药。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 D

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 治疗原则

　　一、病因治疗　 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂 　 三、脾切除术 　四、输血

　　<4>、

　　【正确答案】 B

　　3、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 　再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：(1)早期诊断和治疗;(2)加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血;(3)采用改善骨髓造血功能的药物;(4)分型治疗：对急性再障、慢性再障治疗上应区别对待;(5)联合治疗：中西医结合治疗或药物合用;(6)坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效;(7)维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要的意义;(8)脱离和病因的接触;(9)考虑有无脾切除的适应证;(10)考虑骨髓移植的可能性。

　　<4>、

　　【正确答案】 A

　　4、

　　<1>、

　　【正确答案】 C

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 B

　　<4>、

　　【正确答案】 C