主管护师考试儿科护理学历年真题及答案：营养性巨幼红细胞性贫血_第2页

　　考题涉及的考点及练习题：

　　营养性巨幼红细胞性贫血

　　一、病因

　　(一)缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的病因

　　(二)缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的病因

　　二、临床表现和实验检查

　　(一)临床表现维生素B12：和叶酸所致的巨幼红细胞性贫血多见于婴幼儿，<2岁者占96%以上，起病缓慢，主要临床表现如下：

　　1.一般表现多呈虚胖—条件反射点1，或伴轻度水肿，毛发稀疏发黄—条件反射点2，严重病例可有皮肤出血点或瘀斑。

　　2.贫血表现轻度或中度贫血者占大多数。患儿面色苍黄，疲乏无力。常伴有肝、脾肿大。

　　3.精神神经症状患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者还可出现精神症状和病理征阳性，如：表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，不哭不笑，智力发育、动作发育落后，甚至退步。此外，还常出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。

　　4.消化系统症状常有食欲不振、腹泻、呕吐和舌炎等。

　　(二)实验室检查

　　1.血象呈大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg。红细胞数的减少比血红蛋白量的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以胞体直径和厚度较正常为大和中央淡染区不明显的大红细胞多见;嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞易见;可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞计数常减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。中性粒细胞变大并有分叶过多现象(VitB12和叶酸都是细胞核的原料，因此，它影响的是全部细胞的核，而IDA对白细胞及血小板无影响)，可见到5%以上的中性粒细胞有5个以上的核分叶。这种分叶过多现象可出现在骨髓尚未出现巨幼红细胞之前，因此有早期诊断的意义。此外，还可见到巨大晚幼、巨大带状核中性粒细胞。

　　2.骨髓象 骨髓增生明显活跃，以红细胞系统增生为主，粒：红比值常倒置，各期幼红细胞均出现巨幼变，表现为胞体变大、核染色质粗松，副染色质明显，显示细胞核的发育落后予胞浆(老浆幼核)。可见到大的并有胞浆空泡形成的中性粒细胞，巨核细胞的核有过度分叶现象。(重点：骨髓象示：巨幼变的有核红细胞)

　　3.维生素B12缺乏的血清学检查 ①血清维生素Bl2：正常值为200～800ng/L，如

　　4.叶酸缺乏的血清学检查①血清叶酸正常值为5～6ug/L，<3ug/L提示叶酸缺乏;②血清维生素B12和血清铁水平正常或升高;③血清LDH水平明显增高。

　　三、预防和治疗

　　(一)预防主要是改善哺乳母亲的营养，婴儿及时添加辅食，年长儿要注意食物均衡，去除影响维生素B12和叶酸吸收的因素。

　　(二)治疗由于维生素B12和叶酸缺乏的病因不同，故治疗原则也各异，现分述如下：

　　1.缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞贫血的治疗

　　(1)注意营养与护理，防治感染。

　　(2)肌注维生素B12(IDA为口服铁剂)量为每次lOOug，每周2～3次，连用数周，直至临床症状明显好转，血象恢复正常为止。对于维生素B12吸收缺陷所致的患者，应给予长期肌注维生素B12的治疗，每月lmg;当有神经系统受累的表现时，应按每日lmg剂量连续肌注至少两周。单纯缺乏维生素B12时，不宜加用叶酸治疗，以免加剧精神神经症状。

　　用维生素B12治疗2～4天后一般精神症状好转，网织红细胞增加，6～7天时达高峰，约于2周时降至正常。骨髓内巨幼红细胞于治疗后6～72小时即可转为正常幼红细胞.故骨髓检查必须在治疗前进行才有助于诊断。精神神经症状大多恢复较慢，少数病人需经数月后才完全恢复。

　　(3)对症治疗肌肉震颤可用镇静剂治疗;重度贫血者可予输血。

　　2.缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血的治疗

　　(1)去除病因，改善营养。

　　(2)叶酸治疗，口服剂量为每次5mg，每日3次，连服数周至临床症状明显好转，红细胞和血红蛋白恢复正常为止。维生素C能促进叶酸利用，同时口服可提高疗效。服叶酸后l～2天，食欲好转，2～4天网织红细胞增加。4～7天达高峰。以后血红蛋白、白细胞或血小板亦随之增加，2～6周后红细胞和血红蛋白可恢复正常。骨髓中巨幼红细胞大多于24～48小时内转变为正常幼红细胞，但巨大中性晚幼粒细胞则可继续存在数天。

　　因使用抗叶酸制剂而致病者，可用甲酰四氢叶酸钙治疗。对先天性叶酸吸收障碍者，口服叶酸的剂量需达每日l5～50mg方能维持正常造血需要。