三、A3/A4
1、病儿。6个月。因便秘,食欲差,嗜睡,反应迟钝来诊。查体:体温:35.5℃,脉搏:100次/分,呼吸:30次/分,皮肤粗糙,干燥,头大,颈短,眼距宽,鼻梁宽平,腹胀,脐疝
<1> 、该患儿的诊断是
A、苯丙酮尿症
B、先天愚型
C、甲状腺功能减低症
D、粘多糖病
E、佝偻病
<2> 、为明确诊断应做哪项检查
A、三氯化铁试验
B、T3,T4,TSH
C、染色体检查
D、血离子
E、代谢病筛查
2、男婴,40天。过期产,出生后第3天出现黄疸,至今尚未完全消退。生后少哭,少动。吃奶尚可,大便2天1次,色黄。腹软较胀,有脐疝,肝肋下2cm,血清总胆红素170μmol/L,结合胆红素21 μmol/L,血红蛋白110g/L,RBC 3.8×109/L
<1> 、该儿最可能的诊断是
A、新生儿肝炎
B、先天性胆道闭锁
C、先天性甲状腺功能减低症
D、败血症
E、先天性巨结肠
<2> 、为确诊,应选择哪项检查
A、血清病毒特异抗体检测
B、肝胆B超
C、血清T3、T4、TSH检查
D、血培养
E、钡剂灌肠
<3> 、应及时给予何种治疗
A、保肝利胆类药物
B、外科手术
C、甲状腺素片口服
D、应用有效抗生素
E、应用抗病毒药
3、女,6岁。身高80cm,智能落后,仅能数20以内数字。体检:皮肤粗糙,毛发枯干,表情呆板,腹隆,四肢短小,骨龄摄片仅有4枚骨化核。
<1> 、为确诊应做下列哪项检查
A、智能测定
B、血清T3、T4、TSH测定
C、血清生长激素测定
D、尿三氯化铁试验
E、尿甲苯胺蓝试验
<2> 、患儿确诊后首选下列哪种治疗措施
A、低苯丙氨酸饮食
B、脑活素、脑复康
C、生长激素
D、甲状腺素
E、低铜饮食
四、B
1、A.先天愚型
B.软骨发育不全
C.承霤病
D.垂体性侏儒症
E.先天性甲状腺功能减低症
<1> 、有粘液性水肿的是
A B C D E
<2> 、均称性矮小的是
A B C D E
<3> 、尿中粘多糖增高的是
A B C D E
2、A.先天性甲状腺功能减低症
B.佝偻病
C.软骨发育不全
D.垂体性侏儒症
E.先天性巨结肠
<1> 、智能低下,特殊面容是
A B C D E
<2> 、外观矮小,全身比例匀称是
A B C D E
<3> 、头大、四肢短小,智能正常是
A B C D E