2018中西医助理医师考试儿科学试题（十八） _第3页

　　41.关于瑞氏综合征，下列叙述哪项不正确?

　　A.又各脑病合症内脏脂肪变性，是急性进行性脑病

　　B.病理特点是急性脑水肿和肝、肾、胰、心肌等器官的脂肪变性

　　C.主要的超微结构改变是线粒体异常

　　D.临床特点是在前驱的病毒感染以后出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑症状

　　E.可有代谢紊乱，如果早期血氨高、血糖高、血清转氨酶升高等

　　42.关于瑞氏综合征发病因素，下列哪项是错误的：

　　A.病前常有病毒感染

　　B.黄曲霉素，有机农药等污染食物可出现与本病相同的症状

　　C.病毒感染对服用水杨酸盐以后发生本病的可能性大

　　D.有些先天性代谢异常可引起瑞氏综合征合征的表现

　　E.无家庭遗传史

　　43.关于瑞氏综合征光镜下的病理改变，下列哪项是错误的?

　　A.脑的主要改变是严重脑水肿、脑疝、神经元和星形胶质细胞肿胀，呈炎症或脱髓鞘改变

　　B.心肌有脂肪变性 C.肝脏有脂肪浸润，无坏死灶

　　D.近端肾区管有脂肪变性 E.胰腺有脂肪变性

　　44.关于瑞氏综合征的临床表现，下列哪项是错误的?

　　A.起病前常有呼吸道或消化道的病毒感染症状

　　B.多为起病后即出现频繁呕吐，尤以学龄儿童更为严重

　　C.可有脱水，酸中毒及电解质紊乱

　　D.随病情发展出现意识障碍和颅内压增高的表现

　　E.最后可能发生脑疝和脑干功能障碍

　　45.下列哪项叙述不符合瑞氏综合征的临床表现?

　　A.病情分别以脑病症状的发展为依据，共分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期

　　B.一般没有明显高热，神经系统限局征和脑膜刺激征也不明显

　　C.肝脏可有轻、中度肿大，一般无黄疸

　　D.小婴儿发热不明显，表现为突然呼吸急促或暂停，惊厥发作，前囟饱满，频繁呕吐，低血糖

　　E.轻症或治疗及时可在发病早期停止发展而渐恢复，严重者可在数天内甚至24小时内死亡

　　46.关于瑞氏综合征的诊断，下列哪项不符合?

　　A.有先驱病毒感染史

　　B.急性进行性脑症状，如呕吐、惊厥、意识障碍、有神经系统局灶征，但脑脊液无炎症改变

　　C.一般无明显发热，脑膜刺激征不明显

　　D.早期血氨高，血糖低，凝血酶原时间延长

　　E.早期血清转氨酶升高，血清胆红素不高

　　47.瑞氏综合征预后的决定因素应除外

　　A.患儿起病年龄 B.发热的程度

　　C.病情进展的速度 D.诊治的早晚

　　E.血氨、血糖、血清钾与血液生化的异常

　　48.男孩，1岁，诊断瑞氏综合征，病程3-4天，为了明确诊断进行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是

　　A.肝细胞脂肪变性 B.肝细胞充血、水肿

　　C.肝细胞线粒体异常 D.肝细胞玻璃样变性

　　E.肝糖原缺乏

　　49.男孩，2岁半，诊断瑞氏综合征，病程3-4天，为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变为

　　A.肝细胞脂肪变性 B.肝细胞充血、水肿

　　C.肝细胞明显肿胀 D.肝细胞玻璃样变性

　　E.肝细胞嵴面内质网增加

　　50.男孩，1岁半，系瑞氏综合征早期患者，现有高氨血症，其最主要的原因是

　　A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷

　　B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷

　　C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏

　　D.短链脂肪酸积乳

　　E.糖酵解和丙酮酸分解障碍

　　51.男孩，1岁半。近3天来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4.0cm，GPT80u，血糖1.4mmol/L，临床诊断为瑞氏综合征，下列哪项不是其主要的临床特点

　　A.先与病毒感染史 B.急性进行性脑病症状

　　C.神经系统定位体征 D.脑脊液压力增高而无炎症改变

　　E.早期血，脑脊液中糖降低，血清GPT增高

　　52.男孩，2岁，因频繁呕吐2天伴昏迷，惊厥入院。血清GPT100u，血糖为1.12mmol/L。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征，下列哪项不是其致病因素

　　A.病前常有病毒感染者 B.黄曲霉素和有机磷污染食物

　　C.服用水杨酸退热剂 D.服用抗癫痫药物如丙戊酸药

　　E.HIV感染

　　53.男孩，10个月。频繁呕吐2天，抽搐，昏迷1天，经检查确诊为瑞氏综合征，除了下列哪项外，其与预后不良有关

　　A.去大脑强直 B.反复惊厥

　　C.血氨在176umol/L D.空腹血糖为2-2mmol/L

　　E.脑电图呈弥漫性慢波

　　54.女孩，2岁，诊断瑞氏综合征，呈深昏迷，去皮层强直状态，过度换气，瞳孔对光反射存在，双巴氏征阳性，肝肋下4.0cm，质中。血清GPT150u，血清为0.95mmol/L。凝血酶原时间为18S，血清钠130mmol/L，钾4mmol/L，氯108mmol/L，钙2.3mmol/L，血PH7.32，P2CO27-98kPa(60mmHg)，PaO25-98kPa(45mmHg)BE-4mmol/L，为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确

　　A.纠正低血糖，每日静脉输入10%葡萄糖液1200-1600ml/m2体表

　　B.降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血

　　C.维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖

　　D.维生素K静脉注射，纠正低血糖酶原

　　E.静脉应用广谱抗生素，且对肝/肾无影响的药物

　　55.下列哪点不是瑞氏综合征的临床特点：

　　A.明显颅内高压，而脑脊液常规基本阴性。

　　B.肝脾肿大，质韧，GPT增高。

　　C.大多有明显感染中毒表现。

　　D.明显脑膜刺激征。

　　E.大多有先驱病，后呕吐、惊厥、昏迷。

　　56.下列发作，哪种不属于全身性发作：

　　A.失神发作

　　B.精神运动性发作

　　C.强直性发作

　　D.大量肌性发作

　　E.失张性发作

　　57.婴儿痉挛症,诊断的最可靠依据是:

　　A.痉挛性发作

　　B.智能中止重度落后

　　C.大多有围产期病理

　　D.高峰节律紊乱脑电图

　　E.颅脑CT大多示脑萎缩

　　58.周期性作呕,发作性腹痛头痛等植物神经性发作的诊断依据:

　　A.突然而短暂的复发作

　　B.癫痫家族史

　　C.脑电图有癫痫样放电

　　D.抗癫痫药物治疗有效

　　E.除外各系统器官器质性病变

　　59.失神发作的病变主要在

　　A.中央脑

　　B.皮质运动层

　　C.额叶第八区

　　D.颞部或边缘系统

　　E.顶部皮层运动区

　　60.转侧性发作的病变部位主要为:

　　A.中央脑

　　B.皮质运动层

　　C.额叶第八区

　　D.颞部或边缘系统

　　E.顶部皮层运动区