21.男孩,8个月。出生5 个月出现点头、弯腰发作,有时伴喊叫,每日数十次,精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱,诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是:
A. 丙戊酸钠
B. 硝西洋
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡马西平 [E]
22.女孩,2岁。生后患颅内出血,经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作,有时呈大发作,至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1.5Hz棘慢波和多棘慢波阵发。诊断为Lennox-Gastaut’s综合症。其首选的抗癫痫药物是哪一种?
A.卡马西平
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.苯妥英钠
E.氯硝西洋 [B]
23.女孩,12岁。近1年来反复发作发呆凝视,持物落地,每天20余次,智力正常。脑电图示两侧有同步的3Hz棘慢波和多棘慢波阵发。其癫痫类型是:
A. 失神发作
B. 不典型失神发作
C. 失张性发作
D.肌阵挛发作
E.复杂性部分性发作 [A]
24.* 10个月男婴,发热、咳嗽1周,反复呕吐4天,每天十余次,继而进行性发展,出现嗜睡、全身性惊厥4次。检查:患儿呈昏迷状态,皮肤无黄疸,颈软,心、肺无异常,肝肋下4cm,质中韧感,四肢肌张力正常。查血白血胞数12.0*109/L,血糖1.68mmol/L,GPT78单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是:
A.隐球菌性脑膜炎 B.瑞氏综合征
C.病毒性脑炎 D.中毒性脑病
E.颅内肿瘤 [B]
25.女孩,4岁。近1月先后出现两眼睑下垂,朝轻暮重。新期的明试验阳性,诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点?
A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 眼内肌也常累及
D.可同时伴有呼吸困难和吞咽困难
E.眼外肌麻痹可引起复视 [A]
26.男孩,10岁。智力发育正常,平时兴奋多动,思想不集中,冲动、任性,学习成绩时好时坏,诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点?
A. 学习困难
B. 冲动、任性
C. 活动过多
D.喜欢独处
E.注意力不集中 [D]
27.* 男孩,10岁。因癫痫发作入院,经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点?。Pediatric benign epilepsy with central temporal region of the wave
A.常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作
B.脑电图在中央区颞中部有棘波或棘慢波灶
C.智力发育正常,神经系统无异常发现
D.常有家族性癫痫史,且系常染色体显性遗传
E.抗癫痫药物需终身治疗 [E]
28.女孩,10岁。因四肢无力,晨轻晚重,拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验,下列哪项试验对诊断无意义?
A.新期的明0.04 mg/kg,肌肉注射,30min内肌力改善
B.腾喜龙试验0.2 mg/kg,静脉注射,1min见肌力改善
C.肌电图见肌肉动作电位幅度递减
D.血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性
E.血清CPK升高 [E]
29.男孩,10岁。良性癫痫伴中央颞区棘波。选用抗癫痫药物治疗时,不宜选用下列哪种治疗方案?
A.苯巴比妥每天3~5 mg/kg
B.苯妥英钠每天4~8mg/kg
C.卡马西平每天10~30mg/kg
D.乙琥胺每天15~40 mg/kg
E.丙戊酸钠每天20~40 mg/kg [D]
30.女孩,2岁。瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当?
A.20%甘露醇静脉注射,可同时应用地塞米松
B.给予10%~15%的葡萄糖静脉滴注
C.保持呼吸道通畅
D.维持正常血压
E.3~5mg/kg苯巴比妥肌注 [E]
31.5个月女婴,突然高热烦躁,吃奶后频繁呕吐,眼神呆滞,意识模糊,前囟饱满。脑脊液细胞数590×106/L,其中多核细胞68%,糖2.1mmol/L,氯化物126 mmol/L,蛋白1.4g/L,经青霉素治疗2周后,脑脊液已正常,但仍发热,又出现呕吐,前囟隆起,并出现全身性惊厥。应首先考虑下列哪项诊断?
A. 病毒性脑炎
B. 化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液
C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.脑脓肿 [B]
32.6岁小儿,因发热4天,呕吐2天,惊厥1次,于今年7月20日收入住院。入院后患儿嗜睡明显,又反复惊厥3 次,脑脊液检查细胞数390*106/L,其中多核细胞75%,糖3.1mmol/L,氯化物122 mmol/L,蛋白0.45g/L,应首先考虑
A. 流行性乙型脑炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 金黄色葡萄球菌脑膜炎
D.结核性脑膜炎
E.隐球菌脑膜炎 [A]
33.* 男,5岁,双下肢疼痛伴肢体无力4天住院,继而出现四肢对称性无力,面部表情呆板,无意识障碍,四肢感觉正常,腱反射消失。14天左右病情未再进展,检查脑脊液细胞数8×106/L,糖2.8mmol/L,氯化物124 mmol/L,蛋白0.6g/L,考虑下列哪项诊断?
A. 肠道病毒感染
B. 脊髓灰质炎
C. 急性感染性多神经根炎
D.脊髓肿瘤
E.急性脑干脑炎 [C]
34.男,9月,化脓性脑膜炎患者,经抗感染治疗,体温平稳六天后复升,患儿呕吐明显,前囟饱满,头围增大,头颅透光实验阳性,此时最可能发生的并发症是:
A. 败血症
B. 硬膜下积液
C. 脑室管膜炎
D.脑脊液
E.以上都不是 [B]
35.11月,女,自4个月后常常在哭吵后发生屏气,颜面发白,意识丧失,肢体抽动,心律减慢,常能自行缓解。EEG检查未发现异常,该病例最可能的诊断是哪项?
A. 晕厥
B. 癫痫大发作
C. 屏气发作
D.West综合征
E.癔症 [C]
36.* 男,4岁,自2岁起发现患儿行走无力,上楼困难,智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态,从仰卧位起立困难,腓肠肌有肥大。其诊断最可能为:
A. DMD/BMD
B. 线粒体肌病
C. 脊髓肌萎缩症
D.脑性瘫痪
E.先天性肌病 [A]