共用题干(21~23题)
男,10月。至今以母乳喂养为主,辅食添加少,近日出现面色苍白,易感冒、腹泻。体检:发育尚可,皮肤、粘膜苍白,心肺正常,肝肋下3cm,脾肋下1cm。血常规:Hb 75g/L,RBC 2.9×1012/L,WBC、PLT及网织红细胞均正常。血涂片:红细胞大小不等,以小细胞为主,中央淡染区扩大。
21. 该患儿最可能的诊断是 [E]
A. 生理性贫血
B. 溶血性贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 巨幼细胞性贫血
E. 营养性缺铁性贫血
22. 最有助于确立该诊断的检查是 [D]
A. 血清铁测定
B. 骨髓铁染色
C. 红细胞游离原卟啉检测
D. 血清铁蛋白
E. 血清总铁结合力
23. 最适宜的治疗是 [E]
A. 输血
B. 肌注铁剂
C. 输血+铁剂口服+Vit C口服
D. 铁剂口服
E. 铁剂及Vit C口服
共用题干(24~27)
男,4岁。进食蚕豆后次日,突然面色苍白,尿液呈红茶样来院急诊。体检:体温370C,神志清,贫血貌,巩膜轻度黄染,HR 100次/分,心尖区可及II/6级收缩期杂音,肺、腹部无特殊。以往有食用蚕豆史。血常规:Hb 68g/L,RBC 2.8×1012/L,Ret 6.0%,WBC 15×109/L, PLT 203×109/L。
24. 下列何种检查最有助于诊断 [C]
A. Coombs'试验
B. 血红蛋白电泳
C. 高铁血红蛋白还原试验
D. 红细胞渗透脆性试验
E. 骨髓涂片
25. 最可能的诊断是 [D]
A. 珠蛋白生成障碍性贫血
B. 自身免疫性溶血性贫血
C. 遗传性球形红细胞增多症
D. G-6-PD缺乏症
E. 营养性缺铁性贫血
26. 该病尚与下列哪类贫血有关,除了 [E]
A. 伯氨喹啉型药物药物引起的溶血性贫血
B. 新生儿溶血性贫血
C. 先天性非球形细胞性溶血性贫血
D. 感染诱发的溶血
E. 遗传性球形红细胞增多症
27. 目前最适当的处理是 [D]
A. 激素
B. 输母血
C. 输G-6-PD正常的浓缩红细胞
D. 水化,碱化尿液,疏通微循环,保持电解质平衡
E. 输三洗血+激素
共用题干(28~30)
女,5岁。发现皮肤出血点2天来院。病前10天有上呼吸道感染史。平素体建。体检:一般情况好,皮肤可及散在瘀点,无鼻衄及齿龈出血,肝、脾肋下未及。血常规:Hb 105g/L,RBC 3.60×1012/L,WBC 4.0×109/L,N 50%,L 45%,PLT 20×109/L。经骨髓细胞学检查和血小板相关抗体检测等实验室检查考虑为“急性原发性血小板减少性紫癜”。
28. 该病可出现下列哪些实验室检查表现,除了 [B]
A. 血块收缩不良
B. PT 延长
C. 出血时间延长
D. 束臂试验阳性
E. 骨髓巨核细胞增多
29. 该病首选治疗是 [C]
A. 大剂量静脉丙种球蛋白
B. 输单采血小板
C. 糖皮质激素
D. 病程自限,只需避免外伤,无需治疗
E. 免疫抑制剂(除糖皮质激素外)
30. 该病的诊断主要依据 [C]
A. 外周血象+血小板相关抗体检测
B. 临床表现+外周血象+骨髓细胞学检查
C. 病史+临床表现+外周血象
D. 临床表现+外周血象+出、凝血试验
E. 外周血象+出、凝血试验+骨髓细胞学检查
共用题干(31~35)
男,4岁。长期偏食。近一月面色渐苍白,自诉全身无力。体检:肝肋下4cm,脾肋下1cm。血常规:Hb 70g/L,RBC 3.0×1012/L,Ret 2.0%,WBC、PLT均正常,MCV 74fl,MCH 26pg,MCHC 30%。考虑为缺铁性贫血 [E]
31. 口服铁剂治疗的剂量为
A. 元素铁0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,餐前
B. 元素铁1~2mg/kg.次,每日2~3次,餐前
C. 元素铁3~4mg/kg.次,每日2~3次,餐前
D. 元素铁0.5~1mg/kg.次,每日2~3次,两餐之间
E. 元素铁1~2mg/kg.次,每日2~3次,两餐之间
32. 铁剂治疗有效,首先出现什么变化? [D]
A. 红细胞上升
B. 血红蛋白上升
C. 血清铁蛋白上升
D. 网织红细胞上升
E. 总铁结合力升高
33. 铁剂治疗有效,Hb恢复正常,还需继续用药多长时间? [D]
10d
2~3周
1月
2月
3月
34. 如该患儿服用铁剂无效,应考虑下列何种可能,除了 [A]
A. 服用铁剂时未补充Vit B12
B. 诊断错误
C. 饮食习惯未改正
D. 存在慢性失血
E. 服用铁剂方法不当
35. 如该患儿服用铁剂后Hb有所上升,但升至90g/L后不再上升,最应与下列何种贫血相鉴别 [A]
A. 轻型珠蛋白生成障碍性贫血
B. 遗传性球形红细胞增多症
C. 巨幼细胞性贫血
D. 慢性病贫血
E. 铁粒幼细胞贫血
共用题干(36~40)
女孩,5岁。因“发热1月,伴双下肢疼痛1周”住院。体检:体温38.50C,面色苍白,无皮疹,下肢散在出血点,浅表淋巴结易及,心肺无殊,肝肋下3cm,脾肋下未及,无关节红肿,神经系统无特殊。血常规:Hb 90g/L,WBC 20×109/L,N 12%,L 82%,PLT 50×109/L。血涂片示:原始+幼稚细胞3%,直径<12μm,核圆,偶有凹陷、折叠,核质较粗,核仁1~2个、较小,胞浆少,浆偏蓝,浆内无明显颗粒,过氧化物酶染色阴性。血沉 50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6-CBFA2融合基因。
36. 下列骨髓象哪项与上述诊断相符? [B]
A. 异常细胞形态偏大,胞质嗜碱性强,多空泡
B. 异常细胞大小一致,以小型为主,PAS染色阳性
C. 异常细胞形态大,核呈镜影对称,且有明显核仁
D. 异常细胞过氧化物酶染色阳性
E. 异常细胞非特异性酯酶染色阳性,可被氟化物抑制
37. 按上述资料,应属下列哪一型? [A]
A. L1型,标危型
B. L1型,高危型
C. L2型,标危型
D. L2型,高危型
E. L3型,高危型
38. 如本例治疗顺利,维持治疗需坚持 [A]
A. 2.5年
B. 3年
C. 3.5年
D. 4年
E. 5年
39. 如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因,应首先采取哪项诊断措施? [E]
A. 复查骨髓象
B. 神经系统体格检查
C. 头颅CT
D. 脑电图检查
E. 腰椎穿刺,查脑脊液常规、生化及找异常细胞
40. 如经检查确诊为中枢神经系统白血病,经积极治疗,再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率,下列哪项治疗措施首选? [D]
A. 采用更强烈的化疗方案
B. 自身外周血干细胞移植
C. 增加大剂量甲氨喋呤剂量
D. 异基因造血干细胞移植
E. 原方案继续治疗