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2017中医助理医师考试中医儿科学试题(一)_第3页

考试网   2017-03-31   【

  二、A2型题:每一道考题是以一个小案例出现的,其下面都有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

  第33题 患儿6岁,精神运动发育明显落后,只会说简单话,两眼外侧上斜,两眼距宽,鼻梁低平,经染色体核型分析,诊断为易位型21-三体综合征,其母正常,其父为D/C易位,家长准备要第二胎来遗传咨询,应告诉再发风险率为

  A 1%

  B 4%

  C 10%

  D 20%

  E 100%

  正确答案:B

  第34题 一女孩,3岁,为21-三体综合征的易位型。其下列染色体核型中哪种最常见

  A.46XX,-22,+t(21q;22q)

  B.46XX,-21,+t(21q;22q)

  C.46XY,-21,+t(21q;22q)

  D.46XX,-14,+t(14q:2lq)

  E.46XY,-14,+t(14q:2lq)

  正确答案:D

  第35题 患儿8月,智力发育较同龄儿差,时有抽搐和肌痉挛,毛发、皮肤和虹膜色泽较浅,进食后常呕吐,常出湿

  疹,尿有鼠尿臭味,该患儿最有可能的诊断为

  A.先天愚型

  B.呆小病

  C.苯丙酮尿症

  D.癫痫

  E.佝偻病

  正确答案:C

  第36题 1岁半小儿,至今不会独立行走,智力低下。体检;两眼距增宽,两眼外侧上斜,鼻梁低平,眼裂小,鼻翼

  不宽,舌伸出口外,小指向内弯曲,通贯手。最可能的诊断是

  A.呆小症

  B.先天愚型

  C.苯丙酮尿症

  D.佝偻病活动期

  E.软骨发育不良

  正确答案:B

  第37题 患儿2岁,生后半年发现尿有霉臭味,且经常呕吐,1岁时发现智力较同龄儿落后,目光呆滞,皮肤白皙,毛

  发浅黄,下列哪项对该患儿诊断最有帮助

  A 头颅CT

  B 脑电图

  C 染色体核型分析

  D 尿三氯化铁试验

  E 血液T3、T4测定

  正确答案:D

  第38题 患儿2岁,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,8个月开始出现癫痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予

  低苯丙氨酸饮食,每日允许摄入量应为

  A 5~10mg/kg

  B 10~30mg/kg

  C 30~5Omg/kg

  D 50~70mg/kg

  E 70~90mg/kg

  正确答案:C

  第39题 患儿,男性,3岁,生后半年发现智能发育落后,反复惊厥,且尿有鼠尿臭味,体检:目光呆滞,毛发棕黄,

  心肺正常,四肢肌张力高,膝腱反射亢进,尿三氯化铁试验阳性,该患儿可能诊断为

  A 苯丙酮尿症

  B 半乳糖血下

  C 高精氨酸血症

  D 组氨酸血症

  E 肝糖原累积症

  正确答案:A

  第40题 5岁患儿因体格和智力发育落后来诊,体检身材矮小,眼距宽,舌常伸出口外,鼻梁低,外耳小,头围小于

  正常,骨龄落后于年龄,通贯手,听诊心脏有杂音,患儿最需作下列哪项检查

  A.染色体核型分析

  B.血清T3、T4检测

  C.智力测定

  D.超声心动图检查

  E.头颅CT

  正确答案:A

  第41题 患儿3岁,智能发育较同龄儿明显落后,体检:发育较小,两眼距宽,鼻梁低平,双眼外侧上斜,外耳小,舌

  常伸出口外,临床上拟诊先天愚型,下列哪项最具有确诊意义

  A 智能低下

  B 特殊面容

  C 血清TSH,T4检查

  D 染色体核型分析

  E 血浆游离氨基酸分析

  正确答案:D

  第42题 患儿2岁,因体格智力发育落后来诊,体检:表情呆滞,两眼距宽,两眼外侧上斜,鼻梁低平,舌常伸出口

  外,通贯手,该患诊断考虑为

  A 苯丙酮尿症

  B 21-三体综合征

  C 18-三体综合征

  D 呆小病

  E 粘多糖病

  正确答案:B

  第43题 1岁患儿,平素易患肺炎,喂养困难,身材较同龄儿矮小,智力发育落后,体检两眼眼距宽,外眦上斜,鼻

  梁低平,舌常伸出口外,下列哪项诊断可能性最大

  A.21-三体综合征

  B.先天性甲状腺功能低下

  C.苯丙酮尿症

  D.18-三体综合征

  E.13-三体综合征

  正确答案:A

  第44题 男,l岁,因生长发育落后就诊。不认识父母,不能独坐,表情呆滞。生后6个月起反复抽搐发作,毛发黄褐

  色,尿有鼠尿臭味。最可能的诊断是

  A.小儿癫痫

  B.婴儿痉挛征

  C.甲状腺功能减低

  D.脑瘫

  E.苯丙酮尿症

  正确答案:E

  三、A3型题:以下提供若干个案例,每个案例下设若干道考题。请根据答案所提供的信息,在每一道考题下面的A、

  B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。

  第45-46题

  患儿,l岁。生后半年经常呕吐,且逐渐发现智能及体格发育均低于同龄儿,尿有霉臭味,近一个月经常抽搐发作,

  体检:表情呆滞,毛发棕黄,面部见湿疹,皮肤白皙,尿三氯化铁试验阳性

  1.最可能的诊断为

  A 21-三体综合征

  B 苯丙酮尿症

  C 呆小病

  D 癫痫

  E 佝偻病性手足抽搐症

  2.应采取的措施是

  A 观察,抽搐时给予止抽搐药物

  B 口服甲状腺素片

  C 静推10%葡萄糖酸钙,同时口服维生素D

  D 限制苯丙氨酸摄入量

  E 口服碘化钾

  正确答案:BD

  第47-49题

  患儿2岁,智力低下,体格发育迟缓,眼距宽,鼻梁低平,眼裂小,有内眦赘皮,外耳小,舌常伸出口外,头围小于

  正常,出牙延迟,四肢短,关节可过度弯曲,atd角增大。

  1.最可能的诊断为

  A.21-三体综合征

  B.高精氨酸血症

  C.先天性甲状腺功能低下

  D.苯丙酮尿症

  E.半乳糖血症

  2.下列哪项检查对明确诊断最有意义

  A.尿三氯化铁试验

  B.染色体检查

  C.血清甲状腺素检测

  D.尿蝶呤分析

  E.酶学检测

  3.该病可有下列情况,除外

  A.约50%的患儿伴有先天性心脏病

  B.免疫功能正常

  C.白血病的发生率较正常儿增高

  D.性发育延迟

  E.先天性甲状腺功能减低症发生率增高

  正确答案:ABB

  第50-51题

  患儿9月,生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹,智力及体格发育渐落后于同龄儿,喜睡,有癫痫小发作,尿有鼠尿

  臭味,毛发及虹膜颜色浅,皮肤白,尿三氯化铁试验阳性

  1.最可能的诊断为

  A.苯丙酮尿症

  B.呆小病

  C.癫痫

  D.先天愚型

  E.组氨酸血症

  2.本病的治疗措施不包括

  A.治疗开始越早,效果越好

  B.予低苯丙氨酸奶粉喂养

  C.每日仍应保证30~50mg/kg的苯丙氨酸摄入

  D.饮食控制至少需持续至青春期

  E.添加辅食以蛋白质类食物为主

  正确答案:AE

  第52-53题

  患儿男性,2岁。因体格、智力发育迟缓就诊。体检:身长66cm,表情呆滞,眼距宽,鼻梁低平,双眼外侧角上斜,

  口半张,舌伸出口外,通贯手,四肢肌张力低下。

  1.最可能的诊断是

  A.呆小病

  B.21-三体综合征

  C.苯丙酮尿症

  D.半乳糖血症

  E.粘多糖症

  2.下列哪项检查与患儿疾病无关

  A.染色体核型分析

  B.红细胞中SOD-1活性测定

  C.淋巴母细胞转化试验

  D.血清免疫球蛋白测定

  E.CH释放试验

  正确答案:BE

  第54-56题

  6个月婴儿,女,发现表情呆滞2个月,易激惹,时有痉挛发作,每日约2~3次。体检:反应差,精神呆滞,头发黄褐

  色,皮肤白皙,尿有霉臭味,脑电图示较多棘慢波。

  1.该患儿最可能的诊断是

  A.小运动型发作

  B.先天愚型

  C.婴儿痉挛征

  D.苯丙酮尿症

  E.黏多糖病

  2.其发病机制是因为肝内缺乏

  A.酪氨酸酶

  B.苯丙氨酸羟化酶

  C.羟基丙酮酸氢化酶

  D.尿黑酸酶

  E.谷氨酸脱氢酶

  3.其遗传方式为

  A.常染色体显性遗传

  B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传

  D.X连锁隐性遗传

  E.X连锁不完全显性遗传

  正确答案:DBB

  第57-58题

  患儿,4岁。智能运动发育落后,两眼内侧距离宽,鼻梁低平,双眼外侧上斜,经常伸舌,通贯手

  1.其最可能的诊断为

  A 先天性甲状腺功能低下

  B 21-三体综合征

  C 苯丙酮尿症

  D 18-三体综合征

  E 粘多糖病

  2.为确定诊断需做下述哪项检查

  A 血清TSH、T3、T4测定

  B 尿三氯化铁试验

  C 染色体核型分析

  D 骨龄测定

  E 尿喋呤分析

  正确答案:BC

  四、B1型题:以下提供若干组考题,每组考题共用在考题前列出的A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个与

  问题关系最密切的答案,并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。某个备选答案可能被选择一次、多次

  或不被选择。

  第59-61题

  A.智力低下,特殊外貌,关节过伸,通贯手

  B.智力低下,特殊外貌,四肢粗短,躯干较长

  C.智力低下,特殊外貌,听力障碍,肝脾肿大

  D.智力低下,表情呆滞,反复抽搐,尿发霉臭味

  E.智力低下,表情呆滞,面色蜡黄,舌头震颤

  1.先天性甲状腺功能减低症

  2.苯丙酮尿症

  3.先天愚型

  正确答案:BDA

  第62-64题

  A.血浆苯丙氨酸浓度

  B.苯丙氨酸耐量试验

  C.四氢生物碟呤负荷

  D.尿三氯化铁试验

  E.Guthrie细菌抑制试验对下列各例可疑苯丙酮尿症患儿确诊应选择的检查是

  1.新生儿8期正常,生后1~3个月出现呕吐、喂养困难

  2.新生儿期正常,生后3个月出现吞咽困难,肌张力增强及惊厥

  3.母亲已分娩1例苯丙酮尿症患儿,现为第二胎第二产,目前已生后4周,尚无症状出现

  正确答案:ADE

  第65-66题

  A 21-三体综合征

  B 18-三体综合征

  C 先天性甲状腺功能减低症

  D 苯丙酮尿症

  E 粘多糖病

  1.患儿1岁,表情呆滞,眼距宽,眼裂小,鼻梁低平,双眼外侧上斜,通贯手

  2.患儿1岁,表情呆滞,眼距宽,舌常伸出口外,鼻梁宽平,毛发稀少,面部粘液性水肿,皮肤粗糙,躯干长,四肢 短

  正确答案:AC

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