41.属于红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血的是下列哪项:
A.遗传性球形细胞增多症
B.PNH
C.自身免疫性溶血性贫血
D.失血性贫血
E.血红蛋白病
(答案:C。解析:遗传性球形细胞增多症和PNH属于红细胞膜异常性溶血性贫血。海洋性贫血属于珠蛋白肽链量的异常所致的贫血,血红蛋白病S属于珠蛋白肽链结构异常所致的贫血)
42.可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是哪项疾病:
A. α海洋性贫血
B. β海洋性贫血
C.失血性贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.遗传性球形细胞增多症
(答案:E。解析:球形的红细胞,体积变大、变形能力差,当血液进入到脾脏时,红细胞就不能很好地通过细小的血管,结果很多红细胞滞留在脾脏并被破坏,结果就引起溶血、贫血,在体外,这种红细胞功能上的缺陷可从渗透脆性试验看出)
43.女性,25岁。发现贫血、黄疸4年。脾肋下2.5cm,质中。血红蛋白90g/L,网织红细胞比例0.05,白细胞和血小板均正常。红细胞渗透压渗透脆性试验:0.7%盐水溶液开始溶血。其父也有轻度黄疸。下列哪种贫血最有可能:
A.缺铁性贫血
B. 海洋性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.失血性贫血
E.巨幼细胞性贫血
(答案:C。)
44.要明确诊断,最有价值的实验室检查:
A.周围血片 B.骨髓象
C.血清铁总铁结合力 D.血红蛋白电泳
E.血沉
(答案:A。)
45.考虑治疗措施时应首选:
A.输血 B.糖皮质激素
C.脾切除 D.叶酸
E.抗感染
(答案:C。)
46.原位溶血见于:
A.血型不合输血
B.巨幼细胞贫血
C.自身免疫性溶血性贫血
D.失血性贫血
E.遗传性球形细胞增多症
(答案:B。解析:血管外溶血即由单核一巨噬细胞系统,主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞直接在骨髓内破坏,称为原位溶血或无效性红细胞生成,这也是一种血管外溶血,见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等)
47.溶血性贫血时,能提示骨髓代偿性增生的实验室检查是:
A.周围血出现晚幼红细胞
B. 周围血出现破碎红细胞
C.血沉增高
D.血清结合珠蛋白降低
E.尿含铁血黄素试验阳性
(答案:A。)
48.男,15岁。贫血伴尿色黄5年,未诊治。其弟弟有类似表现。查体:巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。检查:Hb 70g/L,MCV 70fl,MCHC 29%,网织红细胞0.09,尿胆红素(一),尿胆原强阳性。哪项检查最有帮助:
A.酸溶血试验 B.自体溶血试验
C.Coombs试验 D.血红蛋白电泳
E.血沉
[答案:C。解析:患者贫血貌,脾大,诊断溶血,弟弟有相似症状,考虑自身免疫溶血性贫血。自身免疫溶血性贫血Coombs试验阳性。抗人球蛋白(Coombs)试验主要是用于诊断自身免疫性溶血性贫血]
A.阵发性睡眠性血红蛋白尿
B. 失血性贫血
C.再生障碍性贫血
D.巨幼细胞性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
49.外周血中全血细胞减少,Ham试验阴性:
50.血红蛋白50g/L,血小板100×l09/L,Coombs试验阳性:
(答案:C、E。)
51.诊断温抗体型溶血性贫血最重要的实验室检查是:
A.免疫球蛋白测定
B. Coombs试验
C.红细胞渗透性脆性试验
D.Ham试验
E.血沉
(答案:B。)
52.哪项疾病对于溶血性贫血进行脾切除最有价值:
A.海洋性贫血
B. PNH
C.糖皮质激素治疗无效的原发性自身免疫性溶血性贫血
D.遗传性球形细胞增多症
E.失血性贫血
(答案:D。)
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