2016年临床执业助理医师病理学辅导精华：第九章第十一节

第十节 腺垂体功能减退症的病因

第十一节 腺垂体功能减退症

　　【临床表现】

　　据估计，约50%以上腺垂体组织破坏后才有症状。促性腺激素、GH和PRL缺乏为最早表现;TSH缺乏次之;然后可伴有ACTH缺乏。希恩综合征患者往往因围生期大出血休克而有全垂体功能减退症，即所有垂体激素均缺乏;垂体及鞍旁肿瘤引起者则除有垂体功能减退外，还伴占位性病变的体征。GH缺乏在成人表现为胰岛素敏感和低血糖，而在儿童可引起侏儒症(见本篇第五章)。

　　腺垂体功能减退主要表现为各靶腺(性腺、甲状腺、肾上腺)功能减退。

　　(一)性腺(卵巢、睾丸)功能减退

　　女性有产后大出血、休克、昏迷病史，产后无乳、月经不再来潮、性欲减退、不育、阴道分泌物减少、外阴子宫和阴道萎缩、阴道炎、性交痛、毛发脱落，尤以阴毛、腋毛为甚。成年男子性欲减退、阳瘘、睾丸松软缩小，胡须稀少，无男性气质、肌力减弱、皮脂分泌减少，骨质疏松。

　　(二)甲状腺功能减退

　　其表现与原发性甲状腺功能减退症相似，但通常无甲状腺肿。

　　(三)肾上腺功能减退

　　其表现与原发性慢性肾上腺皮质功能减退症相似(见本篇第十五章)，所不同的是本病由于缺乏黑素细胞刺激素，故有皮肤色素减退，面色苍白，乳晕色素浅淡，而原发性慢性肾上腺功能减退症则皮肤色素加深。

　　值得引起注意的是垂体功能减退性危象(简称垂体危象)。在全垂体功能减退症基础上，各种应激如感染、败血症、腹泻、呕吐、失水、饥饿、寒冷、急性心肌梗死、脑血管意外、手术、外伤、麻醉及使用镇静药、安眠药、降糖药等均可诱发垂体危象。临床呈现：

　　①高热型(>40℃);

　　②低温型(<30℃);

　　③低血糖型;

　　④低血压、循环虚脱型;

　　⑤水中毒型;

　　⑥混合型。

　　各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、.神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。

　　【实验室检查】

　　腺垂体功能情况可通过对其所支配的靶腺功能状态来反映。

　　(一)性腺功能测定

　　女性有血雌二醇水平降低，没有排卵及基础体温改变，阴道涂片未见雌激素作用的周期性改变;男性见血睾酮水平降低或正常低值，精液检查精子数量减少，形态改变，活动度差，精液量少。

　　(二)肾上腺皮质功能

　　24小时尿17-羟皮质类固醇及游离皮质醇排量减少，血浆皮质醇浓度降低，但节律正常，葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线。

　　(三)甲状腺功能测定

　　血清总T↓4、游离T↓4均降低，而总T↓3、游离T↓3可正常或降低。

　　(四)腺垂体分泌激素

　　如FSH、LH、TSH、ACTH、GH、PRL均减少，但因垂体激素呈脉冲式分泌，故宜相隔15～20分钟连续抽取等量抗凝血液3次，等量相混后送检测。

　　同时测定垂体促激素和靶腺激素水平，可以更好地判断靶腺功能减退为原发性或继发性。对于腺垂体内分泌细胞的储备功能可采用兴奋试验，如GnRH、TRH、CRH、GHRH等下丘脑激素来探测垂体激素的分泌反应。

　　腺垂体联合兴奋试验(TRH、GnRH、胰岛素低血糖)结果若低于正常，有判断意义，但正常低值也属异常。

　　应当指出，有时结果可与正常重叠，ACTH试验对于判别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退症有重要意义。胰岛素低血糖激发试验忌用于老年人、冠心病、有惊厥和黏液性水肿的患者。

　　对于腺垂体-下丘脑的病变可用CT、MRI辨别，较蝶鞍X线和断层摄片更为精确，尽可能通过无创检查，了解病变部位、大小、性质及其对邻近组织的侵犯程度。对于非颅脑病变也可通过胸部X线片、胸腹部CT、MRI来检查。肝、骨髓和淋巴结等活检，可用于判断原发性疾病的原因。