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2016年临床执业助理医师病理学辅导精华:第九章第十一节_第2页

   2016-03-29 11:08:50   【

  【诊断和鉴别诊断】

  本病诊断须根据病史、症状、体检,结合实验室资料和影像学发现进行全面的分析,排除其他影响因素和疾病后才能明确。应与下列疾病相鉴别:

  ①多内分泌腺功能减退症,如Schmidt综合征;

  ②神经性厌食,有精神症状和恶病质,闭经,但无阴毛、腋毛脱落,可伴有神经性贪食交替出现;

  ③失母爱综合征,与心理、社会因素有关,生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关,改变环境、得到关怀和改善营养后可显著恢复生长,有认为其垂体功能改变为暂时性,与中枢神经递质作用异常有关。

  【治疗】

  腺垂体功能减退症可由多种原因所引起,治疗应针对病因治疗,尤其肿瘤患者可通过手术、放疗和化疗等措施,对于鞍区占位性病变,首先必须解除压迫及破坏作用,减轻和缓解颅内高压症状,提高生活质量。

  对于出血、休克而引起缺血性垂体坏死,关键在于预防,加强产妇围生期的监护,及时纠正产科病理状态。

  腺垂体功能减退症采用相应靶腺激素替代治疗能取得满意的效果,如改善精神和体力活动,改善全身代谢及性功能,防治骨质疏松,但需要长期、甚至终身维持治疗。应激情况下需要适当增加糖皮质激素剂量。

  所有替代治疗宜经口服给药,下述药物剂量为生理剂量供参考:左甲状腺素50~150μg/d;甲状腺于片40~120mg/d,氢化可的松20~30mg/d;泼尼松5~7.5mg/d;炔雌醇5~20μg/d;妊马雌酮(结合型雌激素)0.625~1.25mg/d(月经周期第1~25天),甲羟孕酮(安宫黄体酮)5~10mg/d(月经周期第12~25天)以形成人工周期性月经。丙酸睾酮50mg/周,肌注,对男子性腺功能减退症有效,十一酸睾酮40mg,每日3次口服,但应防治前列腺癌的发生。

  治疗过程中应先补给糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素,以防肾上腺危象的发生。对于老年人、冠心病、骨密度低的患者,甲状腺激素宜从小剂量开始,并缓慢递增剂量为原则。一般不必补充盐皮质激素。除儿童垂体性侏儒症外,一般不必应用人GH。GH可使骨骼肌肉生长,减少体内脂肪量,但应防止肿瘤生长。

  垂体危象处理:首先给予静脉推注50%葡萄糖液40~6Oml以抢救低血糖,继而补充10%葡萄糖盐水,每500~1000ml中加入氧化可的松50~100mg静脉滴注,以解除急性肾上腺功能减退危象。

  有循环衰竭者按休克原则治疗,有感染败血症者应积极抗感染治疗,有水中毒者主要应加强利尿,可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关,可给予小剂量甲状腺激素,并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。

  若需要生育者,女性可先用雌激素促进子宫生长,然后周期性雌激素和黄体酮3~4月诱导月经,然后可用HMG75~150IU/d,持续两周,刺激卵泡生长,并肌注HCG2000IU诱导排卵;男性可用HCG2000IU肌注,一周3次,持续4月,然后肌注HMG75IU,一周3次,以期精子形成。

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