2018年口腔执业医师生物化学习题：第六单元 _第4页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　甘油二酯(DG)是甘油三酯(TG)中一个脂肪酸被羟基取代的结构脂质。CDP-DG 指甘油磷脂。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶作用下，水解释放出无机磷酸，而转变为甘油二酯，它是甘油三酯的前身物，只需酯化即可生成甘油三酯。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　脂肪酸β氧化过程可概括为活化、转移、β氧化及最后经三羧酸循环被彻底氧化生成CO2和H2O并释放能量等四个阶段。

　　(1)脂肪酸的活化脂肪酸的氧化首先须被活化，在ATP、Co-SH、Mg2+存在下，由位于内质网及线粒体外膜的脂酰CoA合成酶，催化生成脂酰CoA.活化的脂肪酸不仅为一高能化合物，而且水溶性增强，因此提高了代谢活性。

　　(2) 脂酰CoA的转移脂肪酸活化：是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线粒体基质内，故活化的脂酰CoA 必须先进入线粒体才能氧化，但已知长链脂酰辅酶A是不能直接透过线粒体内膜的，因此活化的脂酰CoA要借助肉碱，即L-3羟-4-三甲基铵丁酸，而被转运入线粒体内，在线粒体内膜的外侧及内侧分别有肉碱脂酰转移酶I和酶Ⅱ，两者为同工酶。位于内膜外侧的酶Ⅰ，促进脂酰CoA转化为脂酰肉碱，后者可借助线粒体内膜上的转位酶(或载体)，转运到内膜内侧，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉碱释放肉碱，后又转变为脂酰CoA.这样原本位于胞液的脂酰CoA穿过线粒体内膜进入基质而被氧化分解。一般10个碳原子以下的活化脂肪酸不需经此途径转运，而直接通过线粒体内膜进行氧化。

　　(3)脂酰CoA的β氧化：脂酰CoA进入线粒体基质后，在脂肪酸β氧化酶系催化下，进行脱氢、加水，再脱氢及硫解4步连续反应，最后使脂酰基断裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原来少了两个碳原子的脂酰CoA. 因反应均在脂酰CoA烃链的α，β碳原子间进行，最后β碳被氧化成酰基，故称为β氧化。

　　a 脱氢：脂酰CoA在脂酰基CoA脱氢酶的催化下，其烃链的α、β位碳上各脱去一个氢原子，生成α、β烯脂酰CoA，脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FADH2,后者经电子传递链传递给氧而生成水，同时伴有两分子ATP的生成。

　　b 加水：α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羟脂酰CoA。

　　c 再脱氢：β-羟脂酰CoA在β-羟脂酰CoA脱氢酶催化下，脱去β碳上的2个氢原子生成β-酮脂酰CoA，脱下的氢由该酶的辅酶NAD+接受，生成NADH+H+ .后者经电子传递链氧化生成水及3分子ATP. d 硫解：β-酮脂酰CoA在β-酮脂酰CoA在硫解酶催化下，加一分子CoA SH使碳链断裂，产生乙酰CoA和一个比原来少两个碳原子的脂酰CoA.以上4步反应均可逆行，但全过程趋向分解，尚无明确的调控位点。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　乙酰CoA是合成脂酸的主要原料，参与合成脂酸的还有：ATP、NADPH、HCO3-(CO2)及Mn2+。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　脂酰CoA在线粒体基质中进入β氧化要经过四步反应，即脱氢、加水、再脱氢和硫解，生成一分子乙酰CoA和一个少两个碳的新的脂酰CoA。

　　第一步脱氢(dehydrogenation)反应:由脂酰CoA脱氢酶活化，辅基为FAD，脂酰CoA在α和β碳原子上各脱去一个氢原子生成具有反式双键的α、β-烯脂肪酰辅酶A。

　　第二步加水(hydration)反应:由烯酰CoA水合酶催化，生成具有L-构型的β-羟脂酰CoA。

　　第三步脱氢反应:是在β-羟脂肪酰CoA脱饴酶(辅酶为NAD+)催化下，β-羟脂肪酰CoA脱氢生成β酮脂酰CoA。

　　第四步硫解(thiolysis)反应:由β-酮硫解酶催化，β-酮酯酰CoA在α和β碳原子之间断链，加上一分子辅酶A生成乙酰CoA和一个少两个碳原子的脂酰CoA。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　FA是游离脂肪酸，游离脂肪酸属于脂类，它是脂溶性的物质，不溶于水，也就是说不用于血液。所以它的代谢必须需要一种载体，它与清蛋白结合，结合后就可以溶于血液，进入肝脏进行代谢。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　N个碳原子可以进行(N-1)次β氧化，生成(N-1)分子FADH2，(N-1)分子NADH+H+，N分子乙酰CoA，FADH2产生1.5个ATP，NADH+H+产生2.5个ATP，乙酰CoA进入三羧酸循环产生10个ATP，再减去脂酸活化时消耗的2分子ATP即为最后答案。

　　新的应该是

　　7×1.5+7×2.5+8×10-2=106分子ATP

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　乙酰CoA可由糖氧化分解或由脂肪酸、酮体和蛋白分解生成，生成乙酰CoA的反应均发生在线粒体中，而脂肪酸的合成部位是胞浆，因此乙酰CoA必须由线粒体转运至胞浆。但是乙酰CoA不能自由通过线粒体膜，需要通过一个称为柠檬酸?丙酮酸循环来完成乙酰CoA由线粒体到胞浆的转移。首先在线粒体内，乙酰CoA与草酰乙酸经柠檬酸合成酶催化，缩合生成柠檬酸，再由线粒体内膜上相应载体协助进入胞液，在胞液内存在的柠檬酸裂解酶可使柠檬酸裂解产生乙酰CoA及草酰乙酸。前者即可用于生成脂肪酸，后者可返回线粒体补充合成柠檬酸时的消耗。但草酰乙酸也不能自由通透线粒体内膜，故必须先经苹果酸脱氢酶催化，还原成苹果酸再经线粒体内膜上的载体转运入线粒体，经氧化后补充草酰乙酸。也可在苹果酸酶作用下，氧化脱羧生成丙酮酸，同时伴有NADH的生成。丙酮酸可经内膜载体被转运入线粒体内，此时丙酮酸可再羧化转变为草酰乙酸。每经柠檬酸丙酮酸循环一次，可使一分子乙酸CoA由线粒体进入胞液，同时消耗两分子ATP，还为机体提供了NADH以补充合成反应的需要。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　在病理或饥饿条件下，储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂酸(FFA)及甘油并释放入血以供其他组织氧化利用，该过程称为脂肪动员 。在脂肪动员中，脂肪细胞内激素敏感性甘油三酯脂肪酶(HSL)起决定作用，它是脂肪分解的限速酶。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　酮体是脂肪酸在肝内进行正常分解代谢时所产生的特殊中间产物，包括乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种物质。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　当糖类代谢发生障碍时，脂肪的分解代谢增加，所产生的酮体(严重者可使血浆酮体高达3～4g/L)超过肝外组织所能利用，即积聚在体内，可引起酸中毒。

　　重病人不能进食(如食道癌等)或进食而不摄入糖类时，均可因体内缺乏，大量分解脂肪而致尿中酮体阳性。长期饥饿、糖供应不足时，酮体可以替代葡萄糖成为脑组织和肌的主要能源。

　　组织不能利用葡萄糖供能，则脂肪动员增加，产生大量的脂肪酸，导致酮体生成增加。

　　当肝脏酮体的生成量大于肝外组织酮体的氧化能力时，血中酮体浓度增高造成酮血症。酮体从尿中排除，则造成酮血症。

　　由于酮体中乙酰乙酸、β羟丁酸都是酸性物质，所以造成机体代谢性酸中毒。

　　11、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　酮体在肝脏合成，但肝氧化酮体的酶(琥珀酰CoA转硫酶)活性很低，因此肝不能氧化酮体。

　　本题的题干问的是“酮体不能在肝中氧化是因为肝中缺乏下列哪种酶”。

　　所以本题的答案是D。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　如肝细胞合成的甘油三酯因营养不良、中毒、必需氨基酸缺乏、胆碱缺乏、蛋白质缺乏不能形成VLDL分泌入血时，或合成的甘油三酯过多超过肝细胞转运分泌入血的能力，则聚集在肝细胞浆中，形成脂肪肝。

　　13、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　本题答案为B。脂酰CoA的转移脂肪酸活化是在胞液中进行的，而催化脂肪酸氧化的酶系又存在于线粒体基质内，故活化的脂酰CoA必须先进入线粒体才能氧化，但已知长链脂酰辅酶A是不能直接透过线粒体内膜的，因此活化的脂酰CoA活化的脂酰CoA要借助肉碱，即L-3羟-4-三甲基铵丁酸，而被转运入线粒体内，在线粒体内膜的外侧及内侧分别有肉碱脂酰转移酶I和酶Ⅱ，两者为同工酶。位于内膜外侧的酶Ⅰ，促进脂酰CoA转化为脂酰肉碱，后者可借助线粒体内膜上的转位酶(或载体)，转运到内膜内侧，然后，在酶Ⅱ催化下脂酰肉碱释放肉碱，后又转变为脂酰CoA.这样原本位于胞液的脂酰CoA穿过线粒体内膜进入基质而被氧化分解。控制长链脂肪酰基进入线粒体氧化的关键因素是肉碱脂酰转移酶的活性。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　酮体是在肝细胞中生成的，脂肪酸在肝细胞中氧化成大量乙酰CoA，两个乙酰CoA形成乙酰乙酰CoA，在HMGCoA合成酶催化下形成羟甲基戊二酸单酰CoA，然后再经过HMGCoA裂解酶作用下生成乙酰乙酸，乙酰乙酸再还原成β-羟丁酸或脱羧成丙酮。其中HMGCoA合成酶催化的反应是不可逆的，所以肝脏内乙酰CoA不能由酮体生成。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　酮症酸中毒一般不会出现在轻型糖尿病，短期饥饿，机体会分泌胰高血糖，动员肝糖原，升高血糖水平。只有在长期饥饿时，机体糖原储备极少，故转而利用脂脉分解产生酮体供能。