2018年临床执业医师血液系统习题：第二单元 _第5页

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　◆关于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作组分型基础上，我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

　　(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好;L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差;L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

　　(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

　　1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

　　2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

　　M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%，单核细胞>20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。

　　M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。

　　3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型;

　　M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

　　4、M4即为粒-单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型;

　　M4a以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5-30%。

　　5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%，原单核细胞<80%。

　　6.M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞>50%，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%，血片中原粒(或原单)细胞>5%，骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

　　7.M7 巨核细胞白血病

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 ◆关于FAB分型

　　在法、美、英(FAB)合作组分型基础上，我国在1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法;

　　(一)急性淋巴细胞白血病(ALL)可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好;L2型，以大淋巴细胞为主，有大小不均，治疗反应相对较差;L3型，以大细胞为主，大小较一致，治疗缓解率很低。

　　(二)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)可分为7个亚型;

　　1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90%(非幼红系细胞)。

　　2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型。

　　M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80%，单核细胞>20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。

　　M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞>30%。

　　3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的>30%，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分二亚型;

　　M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合。

　　M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小。

　　4、M4即为粒-单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列四种亚型;

　　M4a以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的>20%。

　　M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞>30%。

　　M4d除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园。着色较深的嗜酸性粒细胞，占5-30%。

　　5.M5 为急性单核细胞白血病，又可分二个亚型;

　　M5a 未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80%。

　　M5b 部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的>30%，原单核细胞<80%。

　　6.M6 红白血病，骨髓中幼红系细胞>50%，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞(或原始+幼单核细胞)>30%，血片中原粒(或原单)细胞>5%，骨髓中非红系细胞中原粒细胞(或原+幼单)>20%。

　　7.M7 巨核细胞白血病

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 免疫抑制剂MTX对慢性病理性疼痛存在预防及治疗作用。其可能的机制是通过抑制激活的胶质细胞所分泌的细胞因子而达到镇痛作用。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 ◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 ◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　7、

　　【正确答案】 C

　　8、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 慢粒急变向髓系转化的可能性较大，骨髓原始细胞>20%,原粒+早幼粒>50%，病情发展较快，有些患者直接进入急变期，急变期预后较差。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 ◆细胞化学染色

　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%=;急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%=;急淋细胞一般呈阴性。

　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　Auer小体：在瑞氏或吉姆萨的血或骨髓涂片中，白细胞胞质中出现染红色细杆状物质，1条或数条不等，长1～6um，称为Auer小体(棒状小体)，这种Auer小体出现在急性粒细胞白血病(AML)、急性单核细胞白血病中，在骨髓增生异常综合征(MDS)的RAEB-t型也可检出。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 　非白血性白血病是类白血病的一种,是指外周血没发现白血病细胞且白细胞计数减小的一类白血病。非白血性白血病会随病情的进展而转变为白细胞计数增加的类型的类白血病。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 马利兰不良反应与剂量、疗程有关。

　　(1)常见的为造血系统不良反应，可致粒细胞缺乏、血小板减少，长期用药可产生骨髓抑制、并发药物性再生障碍性贫血，严重者需及时停药。

　　(2)长期用药或用药量过大可出现肺纤维化、皮肤色素沉着、高尿酸血症及性功能减退、男性乳房女性化、睾丸萎缩、女性月经不调等。

　　(3)白内障、多型红斑皮疹、结节性多动脉炎为罕见的不良反应。长期大量服用可致严重骨髓再生障碍.有月经失调,胎儿发育障碍,色素沉着,脱发,皮疹,男性乳腺发育,睾丸萎缩,肺纤维化。此药可引起胆汁郁积、黄疸、氨基转移酶升高。

　　13、

　　【正确答案】 D

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 　　中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)是中性粒细胞的标志酶，主要存在于成熟中性粒细胞内，是其胞质特殊颗粒释放的一种在碱性条件(pH9.3～9.6)能催化各种醇和酚的单磷酸酯水解的非特异性水解酶。NAP活力可反映成熟粒细胞的成熟程度和功能，随着细胞的成熟，酶的活性也逐渐增强。当中性粒细胞活化后，NAP阳性率及积分升高在病理情况下，NAP活性的变化常有助于某些疾病的诊断和鉴别诊断。