2018临床执业医师考试儿科学考点串讲：新生儿与新生儿疾病_第4页

七、新生儿溶血病

　　新生儿溶血病系指母、婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，同时发生同族免疫反应而引起的溶血。

　　(一)发病机制

	ABO血型系统	Rh血型系统
抗原	A/B	D/E/C/d/e/c D抗原性最强，其次为E
抗体产生	胎儿RBC进入母体； 植物、寄生虫和其它病原体	胎儿RBC第二次进入母体
多见	母亲是“O”型血， 胎儿为“A”或“B”型血	母亲为Rh（-） 胎儿为Rh（+）
发病	多见 多见于第一胎	少见 一般发生在第二胎
病情	轻，很少发生胆红素脑病	重，极容易发展为胆红素脑病

　　(二)临床表现

　　●早期出现黄疸(出现早/上升快)

　　●贫血(溶血)

　　●肝、脾大(髓外造血)

　　●胎儿水肿

　　●胆红素脑病

　　胆红素脑病(核黄疸)——最严重的并发症

　　当未结合胆红素超过临界值：

　　足月儿>342μmol/L(20mg/dl)

　　早产儿>257μmol/L(15mg/dl)

　　即可通过血脑屏障与神经组织结合发生胆红素脑病。

　　【Rh与ABO血型系统溶血的比较】

临床特征	Rh 血型系统	ABO血型系统
贫血	重、早	轻、晚
黄疸	重、早，24h内	轻、中度，2～3天
胎儿水肿	常见	罕见
肝、脾大	明显	少见
胆红素 脑病	高度危险	很少

　　【胆红素脑病的分期及临床表现】

分 期	表现	持续时间
警告期	嗜睡、反应低下、吸吮无力，拥抱反射减弱，肌张力减低	12～24h
痉挛期	双眼凝视、肌张力增高、角弓反张，前卤隆起，惊厥，发热	12～48h
恢复期	吃奶及反应好转，抽搐减少，呼吸好转，肌张力渐恢复	2周
后遗症期	出现手足徐动，眼球运动障碍，听觉障碍，牙釉质发育不良（胆红素脑病四联症）。常遗留脑瘫、智能落后	病后2月或更晚，持续终生

　　(三)辅助检查

　　1.产前检查

　　常规检测母、子血型，若母为O型或Rh阴性时应检查父亲血型。

　　Rh血型不合者于妊娠12～16周，28～32周和36周时检查母血抗体，如滴度增高，进一步检测羊水胆红素浓度，增高即可确诊。

　　胎儿水肿及并发腹水时B型超声波检查可协助诊断。

　　2.产后检查

检查项目		Rh 血型系统	ABO血型系统
血型		母亲Rh（-） 婴儿Rh（+）	母亲“O”型 婴儿“A”或“B”
贫血		Hb↓， 网织红细胞↑ 有核红细胞↑	Hb↓
免疫血清血	改良Combs试验	+	+
	抗体释放试验	+	+
	游离抗体含量 （评价是否继续溶血）	+	+

　　注意：

　　改良直接抗人球蛋白试验(即改良Coombs试验)阳性与抗体释放试验阳性均表明患儿红细胞已致敏，故均为确诊试验。

　　游离抗体试验有助于估计是否继续溶血及换血后的效果，但不是确诊试验。

　　(四)诊断

　　病史：母儿血型不合、流产、死胎、输血史

　　+

　　临床表现：早期出现黄疸进行性加重、贫血、水肿

　　+

　　实验室检查：母儿血型不合、Coombs(+)

　　(五)治疗

　　1.产前治疗——了解

　　(1)血浆置换：孕妇血中Rh抗体1：64时应考虑血浆置换术以清除Rh血型抗体。

　　(2)宫内输血：胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L，而肺未成熟者可行宫内输血。

　　(3)苯巴比妥：孕妇分娩前1～2周口服苯巴比妥60mg/d，以诱导胎儿葡萄糖醛酸酶的产生。

　　(4)提前分娩：羊水中胆红素明显增高，且卵磷脂与鞘磷脂(L/S)之比大于2者可考虑提前分娩，以免进一步发展为胎儿水肿或死胎。

　　2.新生儿期治疗

　　(1)光照疗法

　　(2)药物治疗

　　(3)换血疗法

　　(1)光照疗法：

　　波长：427～475nm

　　强度：160～320W

　　距离：20～40cm

　　注意事项：翻身、避免脱水、眼睛及生殖器遮盖保护

　　光疗指征：足月儿胆红素>205μmol/L(12mg/dl)

　　早产儿胆红素>171μmol/L(10mg/dl)

　　避免青铜症：结合胆红素>68.4μmol/L(4mg/dl)时不予光疗。

　　(2)药物治疗：

　　肝药酶诱导剂：口服苯巴比妥;

　　输注白蛋白或血浆;

　　纠正缺氧、酸中毒;

　　静脉滴注丙种球蛋白;

　　肠道益生菌。

　　(3)换血疗法：

　　换血意义：

　　换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血;

　　换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病;

　　换入RBC，纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

　　换血指征：

　　①产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素>68μmol/L(4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。

　　②生后12小时内胆红素每小时上升>12μmol/L

　　(0.7mg/dl)者。

　　③总胆红素已达到342μmol/L(20mg/dl)者。

　　④不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病的早期表现者。

　　⑤小早产儿、合并缺氧、酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征。

　　换血量：150～180ml/kg(约全血量的2倍)

　　血型选择：

　　Rh溶血→Rh系统与母亲同型、ABO系统同患儿;

　　ABO溶血→AB型血浆+O型红细胞(最好)。

　　(六)预防

　　Rh阴性孕妇：在流产或娩出Rh阳性婴儿3天内肌注抗D-IgG300μg，此剂量可中和10ml胎儿血，以避免产妇被致敏。

　　在流产、羊膜穿刺后，因产前出血或宫外孕输过Rh阳性血时，亦应采用同样剂量预防。

【例题】新生儿出生体重3.2 kg。生后48小时血清总胆红素257 μmol/L（15 mg/dl），结合胆红素34.2 μmol/L（2 mg/dl）。首选治疗方案是 　　A.光照治疗 　　B.抗生素疗法 　　C.肌注苯巴比妥钠 　　D.换血疗法 　　E.应用利尿剂
	『正确答案』A

【例题】足月婴，生后1天内出现黄疸，拒哺。查体：嗜睡，面色苍白，Hb 90 g/L，血清未结合胆红素342 μmol/L。 　　1.此患婴的可能诊断是 　　A.新生儿肝炎 　　B.新生儿胆管发育不佳 　　C.新生儿溶血病 　　D.新生儿败血症 　　E.新生儿硬肿症
	『正确答案』C

2.首选的检查是 　　A.肝功能 　　B.血常规 　　C.血培养 　　D.血型 　　E.肾功能
	『正确答案』D

3.首选的治疗是 　　A.输注葡萄糖液 　　B.应用抗生素 　　C.应用病毒唑 　　D.换血疗法 　　E.光照疗法
	『正确答案』D

　　八、新生儿败血症

　　新生儿败血症是指细菌侵入新生儿血循环并在其中生长繁殖、产生毒素，造成的全身性严重的炎症反应。

　　发病率、死亡率均较高，尤其是早产儿。

　　(一)病因

　　1.病原菌：

　　我国以葡萄球菌最常见，其次为大肠杆菌等G-杆菌;

　　近年来表皮葡萄球菌、铜绿假单胞菌、克雷伯杆菌等机会致病菌所致感染有增加趋势。

　　2.感染途径→决定发病时间

 

　　(二)临床表现

一般表现	不吃、不哭、不动、体重不增、发热或体温不升、反应低下等非特异症状 ——“五不一低下”
各系统表现（较特异）	黄疸	生理性黄疸迅速加重或退而复现（有时是唯一表现）
	肝脾大	轻～中度大
	出血倾向	皮肤黏膜瘀点、瘀斑、针眼渗血，消化道出血、肺出血等
	休克	面色苍灰、皮肤呈大理石样花纹，血压下降、尿少或无尿，硬肿等
	其他	呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹；呼吸窘迫或暂停、青紫
	合并症	肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎等

 

　　(三)辅助检查

　　1.外周血象：血白细胞总数<5×109/L或>20×109/L、中性粒细胞中杆状核细胞比例≥20%、粒细胞内出现中毒颗粒或空泡、血小板计数<100×109/L

　　2.细菌培养

　　血培养：阳性可确诊，但阴性结果不能除外诊断;

　　脑脊液、尿培养

　　3.急相蛋白：C反应蛋白(CRP)反应最灵敏，感染6～8小时内即上升。CRP≥15ug/ml提示败血症，如持续增高证明感染尚未控制。

　　(四)诊断

　　(五)治疗

　　1.抗菌疗法：

　　早用药、静脉给药、联合给药、足疗程(一般1～2周，重症者2～3周)

　　根据药敏试验选择敏感抗生素

　　葡萄球菌感染：宜选择耐酶青霉素、第一代头孢菌素、万古霉素;

　　G-杆菌：宜选用氨苄青霉素或第3代头孢菌素。

　　厌氧菌：甲硝唑。

　　2.治疗并发症：抗休克、纠正酸中毒和缺氧;

　　3.清除感染灶

　　4.支持疗法

　　5.免疫疗法

【例题】（1～2题共用题干）女，8天，足月顺产，母乳喂养。近2日来哭声低弱，不吃奶，黄疸加重。体检：体温不升、面色发灰，脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221μmol/L（13mg/dl），直接胆红素17μmol/L（1mg/dl），子血型“O”，母血型“A”。 　　1.引起黄疸的原因是 　　A.母乳性黄疸 　　B.新生儿肝炎 　　C.新生儿败血症 　　D.新生儿Rh溶血 　　E.新生儿ABO溶血
	『正确答案』 C

2.关于新生儿败血症，错误的是 　　A.临床表现常不典型 　　B.可出现黄疸 　　C.可伴肝脾肿大 　　D.易并发脑膜炎 　　E.均有高热
	『正确答案』E

　　九、新生儿寒冷损伤综合征

　　又称新生儿硬肿症，指新生儿期多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿，主要由受寒引起，表现为低体温、皮肤硬肿，重者可发生多器官功能受损。

　　寒冷季节，生后1周内新生儿、早产儿及低出生体重儿多见，或有严重感染、窒息史。

　　(一)病因

　　(二)临床表现

　　一般情况：“五不一低下”

　　(不吃、不哭、不动、体温不升、体重不增、反应低下)

　　低体温(肛温)：重度<30℃ ←中度→ 35 ℃ ≤轻度

　　硬肿

　　顺序：小腿→大腿外侧→整个下肢→臀部→面颊→上肢→全身

　　面积：头颈部20%、双上肢18%、前胸及腹部14%、

　　后背及腰骶部14%、臀部8%、双下肢26%

　　肤色：早期如熟虾，严重者面色苍白或发灰

　　多器官功能受损

　　病情分度：

　　新生儿寒冷损伤综合征病情分度

程度	硬肿范围	体温（肛温）	器官功能改变
轻度	＜20%	≥35℃	无或轻度低下
中度	～50%	≥30℃肛温＜35℃	功能损害明显
重度	＞50%	＜30℃	明显低下，肾衰竭、DIC、肺出血、休克

　　(三)治疗

　　1.复温——是治疗的关键。

　　轻度患儿(肛温≥30℃)立即置入30℃的暖箱内，调节箱温于30～34℃，力争6～12小时患儿体温恢复正常。

　　重度患儿(<30℃)置于箱温高于肛温1～2℃的暖箱中复温，每小时提高箱温1℃(不>34℃)，使患儿体温在12～24小时恢复正常。

　　2.热量和液体补充：

　　开始热量按每日50kcal/kg(210kJ/kg)，逐渐增至每日100～120kcal/kg(419～502kJ/kg)。

　　输液量一般控制在每日60～80ml/kg，速度不宜过快。

　　3.控制感染

　　4.纠正器官功能障碍

【例题】治疗与护理新生儿硬肿症的首要措施是 　　A 供给足够的热量 　　B 供给足够的液体 　　C 逐渐复温 　　D 预防各种感染 　　E 加强皮肤护理
	『正确答案』C