2018临床执业医师考试儿科学考点串讲：营养和营养障碍性疾病

　　营养和营养障碍性疾病

　　考纲：

1.儿童营养基础	（1）能量 （2）营养素的需要 （3）水的需要
2.婴儿喂养	（1）母乳喂养（2）人工喂养 （3）过渡期食物（辅食）添加
3.维生素D缺乏性佝偻病	（1）病因和发病机制（2）临床表现 （3）诊断与鉴别诊断（4）治疗和预防
4.维生素D缺乏性手足搐搦症	（1）病因 （2）临床表现 （3）诊断与鉴别诊断（4）治疗
5.蛋白质-热能营养不良	（1）病因 （2）临床表现 （3）并发症（4）并发症（5）治疗
6.单纯性肥胖	（1）病因（2）临床表现 （3）诊断与鉴别诊断（4）治疗和预防

　　一、儿童营养基础

　　(一)能量

　　(二)营养素(宏量与微量营养素)的需要

　　(三)水的需要

　　(一)能量

　　◇来源：三大营养素氧化供能。

　　——糖(4)、脂肪(9)、蛋白质(4);

　　◇能量总需求：1岁以内婴儿：95～100kcal/kg·d

　　◇年龄越小，相对总能量需要越多;

　　◇1岁以后每3岁能量需求减少10kcal，15岁达成人需要量。

　　年龄　　 所需水量　　　 所需能量

　　(ml / kg·d) (kcal / kg·d)

　　<1岁 　　150 　　　　　　100

　　3岁 　　　125 　　　　　　90

　　6岁 　　　100 　　　　　　80

　　9岁　　　　75 　　　　　　70

　　12岁 　　　50 　　　　　　60

　　15岁 　　　50 　　　　　　50

　　◇小儿能量需要分为5方面

　　1.基础代谢所需; ——越小越高!婴儿最高!

　　2.食物热力作用;——蛋白质最高!婴儿最高!

　　3.活动所需;

　　4.排泄丢失;

　　5.生长发育所需。——小儿特有!成人没有!

　　(二)营养物质的需要

　　1.糖(碳水化合物)

　　2.脂肪

　　3.蛋白质

　　4.矿物质与维生素

　　5.膳食纤维

　　次要内容：

　　婴儿期——糖、脂肪、蛋白质，所供给的能量比例：

　　40%～50% ：45%～50% ： 8%～15%

　　成人——糖、脂肪、蛋白质，所供给的能量比例：

　　55%～65% ：25%～30% ： 8%～15%

　　(三)水的需要

　　◇婴儿体内水分占体重的70%～75%，较成人(60%～65%)为高。

　　◇年龄越小相对需水量越大。

　　◇婴儿期平均需要量为：150ml/(kg·d)

　　◇按每3岁水的需要减少25ml/(kg·d)，12岁后及成入约为50ml/(kg·d)。

　　年龄　　　 所需水量　　　 所需能量

　　(ml / kg·d) (kcal / kg·d)

　　<1岁　　　 150　　　　　　 100

　　3岁 　　　　125 　　　　　　90

　　6岁 　　　　100 　　　　　　80

　　9岁　　　　　75 　　　　　　70

　　12岁 　　　　50 　　　　　　60

　　15岁 　　　　50 　　　　　　50

【例题】新陈代谢所必需的能量中，属于小儿所特有的是 　　A.基础代谢 　　B.生长发育所需 　　C.食物特殊动力作用 　　D.活动所需 　　E.排泄损失能量
	『正确答案』B

【例题】一岁以内婴儿每日每公斤所需要的总能量约为 　　A.70kcal 　　B.90kcal 　　C.100kcal 　　D.120kcal 　　E.150kcal
	『正确答案』C

　　二、婴儿喂养

　　(一)母乳喂养

　　(二)人工喂养

　　(三)辅食添加

　　(一)母乳喂养

　　1.母乳喂养的优点

　　2.母乳的成分变化

　　3.母乳喂养方法

　　4.不宜哺乳的情况

　　5.断奶

　　1.母乳喂养的优点

　　(1)营养丰富，比例适当，易消化吸收。

　　①人乳中白蛋白多而酪蛋白少;

　　②含不饱和脂肪酸的脂肪较多——供给丰富的必需脂肪酸，有利于脑发育;脂肪颗粒小，又含较多解脂酶，有利于消化吸收。

　　③乙型乳糖(β-双糖)含量丰富——有利于脑发育;有利于促进肠道乳酸杆菌、双歧杆菌生长，产生B族维生素;有利于肠蠕动;有利于小肠钙吸收。

　　④含微量元素如锌、铜、碘较多，母乳铁含量虽与牛乳相似，但其铁吸收率达49%，而牛乳中仅4%，故母乳喂养者贫血发生率低。

　　⑤钙磷比例适宜(2:1)，易于吸收，故较少发生佝偻病。

　　⑥含较多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等，有助于食物消化

　　(2)母乳pH为3.6(牛乳pH为5.3)(牛奶替代牛乳说法是为了让学员方便记忆，便于学员更容易接受)

　　对酸碱缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于食物消化。

　　(3)母乳含有增进婴儿免疫力的物质。

　　①含有SIgA，尤以初乳中为高，有抗感染和抗过敏作用。

　　②此外母乳中尚有少量IgG和IgM抗体，B细胞、T细胞、巨噬细胞和中性粒细胞等免疫活性细胞，调节免疫功能。

　　③人乳中的催乳素可促进新生儿免疫功能的成熟。

　　④含较多的乳铁蛋白，可抑制大肠杆菌和白色念珠菌的生长。

　　⑤其他：如双歧因子可促进双歧杆菌、乳酸杆菌生长，抑制大肠杆菌、痢疾杆菌、酵母菌等的生长，减少肠道感染。

　　补体和溶菌酶含量也高于牛乳。

　　(4)乳量：随小儿生长而增加，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。

　　(5)母子密切接触：母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。

　　(6)母亲受益：

　　产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复;

　　哺乳期推迟月经复潮，不易怀孕;

　　哺乳母亲亦较少发生乳腺癌、卵巢癌等。

　　2.母乳成分的变化：

　　(1)初乳(产后4～5天内的乳汁)

　　质略稠而带黄色，含脂肪较少而球蛋白较多，微量元素锌、白细胞、SIgA等免疫物质及生长因子、牛磺酸等都比较多，对新生儿生长发育和抗感染十分重要;

　　(2)过渡乳是(产后5～14天的乳汁)

　　含脂肪最高，蛋白质与矿物质逐渐减少;

　　(3)成熟乳为(产后15天～9个月的乳汁)

　　(4)晚乳指(10个月以后的乳汁)

　　量和营养成分都渐减少。

　　3.喂养方法

　　(1)时间：尽早开奶(产后15分钟～2h内)，按需哺乳，不宜过早加喂牛奶或乳制品。

　　(2)方法：每次喂时应吸空一侧乳房，再吸另一侧，下次喂哺从未吸空的一侧开始，使每侧乳房轮流吸空。

　　哺乳时应将乳头和大部分乳晕送入婴儿口中，预防乳头皲裂。

　　4.不宜哺乳的情况

　　凡是母亲感染HIV，或患有严重疾病应停止哺乳，如：慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫或心功能不全等。

　　乳母患有急性传染病时，可将乳汁挤出，经消毒后喂哺。

　　乙型病毒携带者并非哺乳的禁忌证。

　　母亲感染结核病，但无临床症状时可继续哺乳。

　　5.断奶

　　自4～6个月起可添加一些辅助食品，以补充小儿营养所需，又为断奶做准备。

　　增加辅食同时逐渐减少哺乳次数。

　　一般于12个月左右可完全断奶，母乳量仍多者也可延至1.5～2岁，但切忌骤然断奶。

　　(二)人工喂养

　　1.牛乳

　　(1)牛乳成分特点

　　(2)婴儿配方奶粉

　　(3)奶量计算法

　　2.羊乳：

　　其叶酸含量极低，维生素B12也少，故羊乳喂养者应添加叶酸和维生素B12，否则可引起巨幼细胞性贫血。

　　(1)牛乳成分特点：

　　1)宏量营养素比例不当：

　　牛乳所含乳糖较人乳为少，故需添加 5%～8%的糖。

　　主要为甲型乳糖，有利于大肠杆菌的生长。

　　蛋白质含量虽较人乳为高，但以酪蛋白为主，在胃内形成凝块较大，不易消化;

　　氨基酸比例不当;

　　牛乳脂肪颗粒大，缺乏脂肪酶，难消化;

　　不饱和脂肪酸含量低。

　　2)微量营养素比例不当：

　　牛乳含锌、铜较少，含铁量虽与人乳相仿，但其吸收率仅为人乳的 1/5。

　　含磷高，影响钙的吸收。

　　3)肾负荷重：

　　矿物质成分较高，不仅使胃酸下降，且加重肾溶质负荷，不利于新生儿、早产儿及肾功能较差的婴儿。

　　4)牛乳缺乏各种免疫因子是与人乳的最大区别。

　　牛奶的改造——

　　配方奶粉;

　　全牛奶的家庭改造：加热，加糖，加水。

　　(2)婴儿配方奶粉：

　　是以牛乳为基础的改造奶制品，使宏量营养素成分尽量“接近”于人乳，适合于年幼婴儿喂养。

　　为0～6个月婴儿人工喂养的首选。

　　(3)奶量计算：

　　1)婴儿配方奶粉摄入量估计

　　2)全牛奶摄入量估计

　　例如：一名3个月婴儿，体重 6kg。

　　配方奶粉喂养： 20g/kg× 6kg = 120g(奶粉量)

　　120g × 7 = 840(水量)

　　8%糖牛奶量喂养： 100ml/kg × 6kg = 600ml(奶量)

　　150ml/kg × 6kg = 900ml(总水量)

　　900ml - 600ml = 300ml(除奶量外供水量)

　　(三)辅食添加

　　1.添加原则：

　　由少到多，由稀到稠，由细到粗，由一种到多种，应在婴儿健康、消化功能正常时添加。

　　2.添加顺序：

　　1～3个月：汁状食物，如水果汁、青菜汤、鱼肝油和钙剂。

　　4～6个月：泥状食物，如米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥、果泥。

　　7～9个月：末状食物，如粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥、肉末、豆腐、饼干、馒头面包片、熟土豆等。

　　10～12个月：碎状食物，如粥、软饭、烂面条、豆制品、碎菜、碎肉、带馅食品等。

　　支离破碎

　　三、营养性维生素D缺乏性佝偻病

　　是由于儿童体内VD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病，主要见于2岁以下婴幼儿。

　　(一)病因

　　1.围生期维生素D不足

　　2.日光照射不足

　　3.维生素D摄入不足

　　——母乳和牛乳含维生素D的量均不能满足需要，若辅食

　　添加不合理，就易患佝偻病。

　　4.食物中钙、磷含量过低或比例不当

　　——人工喂养者更易发生佝偻病

　　5.生长过速，维生素D需要量相对增加

　　——婴儿佝偻病的发生率高

　　6.疾病或药物影响

　　——早产儿更易发生佝偻病

　　——冬日高发、城市高发

　　6.疾病或药物影响

　　肝、肾严重受损：可致维生素D羟化(活化)障碍，

　　1，25-(OH)2D3不足而引起佝偻病;

　　长期服用抗癫痫、糖皮质激素药物：如苯妥英钠、苯巴比妥可加速维生素D的分解，糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，都能导致佝偻病。

　　(二)发病机制

 

　　(三)临床表现

　　本病多见于3个月～2岁的小儿，主要表现为快速生长部位的骨骼改变，肌肉松弛和非特异性的神经兴奋症状。

　　1.初期

　　2.激期

　　3.恢复期

　　4.后遗症期

　　1.初期

　　多见于6个月以内小儿，特别是<3个月的婴儿;

　　症状：非特异性的神经兴奋性增高症状

　　——闹、惊、汗、痒、秃;

　　体征：枕秃(+)、无骨骼改变

　　辅助检查：X线：正常或临时钙化带稍模糊

　　25-(OH)D3：下降

　　血生化：血钙正常或稍低、血磷降低、钙磷乘积稍低(30～40)

　　碱性磷酸酶：正常或增高

　　2.活动期(激期)

　　症状：症状继续加重;

　　体征：主要表现为骨骼改变和运动功能发育迟缓。

　　骨骼改变往往在生长最快的部位最明显，故不同年龄有不同的骨骼表现。

　　(1)骨骼表现

　　头部——颅骨软化 3～6个月

　　方颅7～8个月以上

　　前囟增大、闭合延迟、出牙延迟

　　胸廓——肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸/漏斗胸(1岁)

　　四肢——手镯、脚镯(6个月以上)

　　X/O形腿(1岁以上)

　　其它——脊柱后凸或侧弯，扁平骨盆等。

　　(2)全身——肌肉松弛，肌张力低下;软!蔫!

　　头项软弱无力，坐、立、行等运动功能发育落后;

　　腹肌张力低下致腹部膨隆如蛙腹。

　　条件反射形成慢，表情淡漠，语言发育迟缓;

　　免疫力低下，常伴感染，贫血等。

　　辅助检查：

　　(1)X线：

　　骨骺端钙化带模糊消失，严重时呈杯口、毛刷状;

　　骨骺软骨带增宽

　　骨质稀疏、皮质变薄、密度降低

　　(2)血生化：

　　血钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积<30;

　　碱性磷酸酶明显增高。

　　3.恢复期

　　临床症状明显减弱或消失，精神活泼，肌张力恢复;

　　血钙、磷浓度数日恢复正常;

　　碱性磷酸酶(AKP)4～6周恢复正常

　　X线2～3周改善，逐渐恢复正常

　　4.后遗症期

　　多见于3岁以后小儿;

　　无临床症状;

　　辅助检查正常

　　可遗留不同程度的骨骼畸形

　　(四)诊断

　　病史 ——日光照射不足、喂养不当、腹泻…

　　临床表现 ——闹、惊、汗、秃、痒

　　血生化检测 ——钙×磷?AKP ?

　　骨骼X线检查 ——钙化带…干骺端…骨皮质…骨密度…

　　25-(OH)D3和1，25-(OH)D3在初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。

　　(五)鉴别诊断

　　(1)佝偻病体征的鉴别：即与非佝偻病性疾病鉴别。

　　1)先天性甲状腺功能减低症。

　　2)软骨营养不良。

　　3)多糖病。

　　4)脑积水。

　　(2)佝偻病病因的鉴别：即与抗维生素D性佝偻病鉴别，此类疾病的共同特点为一般剂量的维生素D治疗无效。

　　——病情重、治疗难!

　　1)低血磷性抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)

　　2)远端肾小管酸中毒

　　3)维生素D依赖性佝偻病

　　4)肾性佝偻病

　　5)肝性佝偻病

　　1)低血磷性抗维生素D佝偻病(家族性低磷血症)

　　为肾小管再吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致，佝偻病的症状多发生于1岁以后，且2～3岁后仍有活动性佝偻病表现，血钙多正常，血磷低，尿磷增加。

　　2)远端肾小管酸中毒：

　　为远曲小管泌氢障碍，从尿中丢失大量钠、钾、钙，继发甲状旁腺功能亢进，骨质脱钙，出现佝偻病症状。

　　骨骼畸形严重，身材矮小，除低血钙、低血磷之外，有代谢性酸中毒及低钾、高氯血症，尿呈碱性(pH>6)。

　　3)维生素D依赖性佝偻病：

　　为常染色体隐性遗传，分为两型：

　　Ⅰ型：为肾脏1-羟化酶缺陷，使25-(OH)D3，转变为1，25-(OH)2D3发生障碍;

　　Ⅱ型：为靶器官1，25-(OH)2D3受体缺陷。

　　两型均有严重的佝偻病症状，低血钙、低血磷、碱性磷酸酶明显增高。

　　Ⅰ型可有高氨基酸尿症，Ⅱ型的一个重要特征为脱发。

　　4)肾性佝偻病：

　　由于先天或后天原因所致的慢性肾功能障碍，导致钙磷代谢紊乱，血钙低，血磷高，碱性磷酸酶正常。佝偻病症状多于幼儿后期逐渐明显，身材矮小。

　　5)肝性佝偻病：

　　肝功能不良可使25-(OH)D3生成障碍，伴有胆道阻塞时肠道吸收维生素D及钙也降低，出现低血钙、抽搐和佝偻病征。

　　(六)治疗

　　——原则：控制活动期，防止骨骼畸形

　　1.一般治疗

　　坚持母乳、合理喂养，按时添加辅食

　　户外活动

　　激期不久坐、久站立，以防骨骼畸形

　　2.补充维生素D制剂：

　　◆口服：每日给VD3 2000～4000 IU/天

　　或1，25-(OH)VD3(罗盖全)0.5～2μg

　　一个月后改为预防量，恢复期可用预防量维持。

　　注意：需长期大量服用维生素D时宜用纯维生素D

　　制剂，而不宜用鱼肝油，以防维生素A中毒;

　　◆注射法(突击疗法)：重症、有并发症、不能口服患儿。

　　VD320～30万IU，肌注一次即可。

　　1个月后复查，好转则改预防量口服。

　　3.补充钙剂：

　　口服或肌注维生素D之前一般不需先服钙剂。

　　但3个月以内小婴儿或有过手足抽搐搦症病史者，肌注前宜先服钙剂2～3日，肌注后再继续服至2周。

　　4.恢复期与后遗症期：

　　轻度畸形经功能锻炼可自行恢复;

　　重度畸形需外科矫治，一般4岁后行手术矫治。