第十三章 免疫性疾病
一、自身免疫性疾病
(一)发生机制
——免疫耐受性的中止和破坏。
——细胞免疫、体液免疫。
(二)类型及特点
①器官或细胞特异性自身免疫性疾病。
②系统性自身免疫性疾病，又称为胶原病或结缔组织病(累及全身)。
1.系统性红斑狼疮
A.基本病变——急性坏死性小动脉、细动脉炎。
B.特异性改变——狼疮细胞。
C.活动期病变——纤维素样坏死为主。
D.免疫荧光：真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3的沉积，形成颗粒或团块状的荧光带即“狼疮带”——有诊断意义。
E.狼疮性肾炎——弥漫增生型最常见。晚期可发展为硬化性肾小球肾炎。
2.类风湿性关节炎——增生性滑膜炎。
3.口眼干燥综合征——唾液腺、泪腺免疫损伤。
4.炎性肌病
(1)皮肌炎：在肌束的周边有少量萎缩的肌纤维，在小血管周围及周围结缔组织有炎细胞浸润。
(2)多发性肌炎。
(3)包涵体肌炎：肌细胞内有空泡含有淀粉样沉积物，周围有嗜碱性颗粒。血管周围炎细胞浸润。
5.系统性硬化——全身多器官间质纤维化和炎症性改变，主要累及皮肤。
A.皮肤——真皮水肿、真皮中胶原纤维明显增加。
B.消化道管壁进行性萎缩和纤维化。
C.肾脏肾叶间小动脉内膜黏液样变性，伴内皮细胞增生及随后的管壁纤维化，引起管腔明显狭窄。
D.肺弥漫性间质纤维化。
二、免疫缺陷病
①原发性/先天性——与遗传有关，婴幼儿;
②继发性/获得性免疫缺陷病——更常见。
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