中西医结合助理医师儿科学考点：内分泌疾病

　　内分泌疾病

　　性早熟是指女孩8岁以前、男孩9岁以前，出现青春期特征即第二性征的一种内分泌疾病。

　　性征与真实性别一致者为同性性早熟，不一致者为异性性早熟。性早熟因引发原因不同而分为中枢性(真性性早熟)和外周性(假性性早熟)性早熟两种。

　　病因及发病机理

　　(一)病因

　　1.真性性早熟(中枢性)

　　(1)特发性性早熟 大部分病因不明，故称为特发性性早熟。

　　(2)继发性性早熟 肿瘤或占位性病变(下丘脑错构瘤、囊肿等);中枢神经系统感染;获得性损伤(外伤、手术、放化疗等);先天发育异常(脑积水、视中隔发育不全等)。

　　(3)其他 原发性甲状腺功能减低症。

　　2.假性性早熟(外周性)

　　(二)发病机理(略)

　　临床表现

　　中枢性性早熟的临床特征与正常青春发育程序相似，但临床变异较大，症状发展快慢不一。女孩可表现为乳房、大小阴唇及阴毛的发育，男孩可表现为睾丸，阴茎增大，并出现阴毛、痤疮、变声等。此外，由于过早发育引起患儿近期蹿长，骨骼生长加速，骨龄提前，骨骺可提前融合，故可造成终生身高落后。

　　外周性性早熟临床表现可有第二性征出现，但非青春期发动，一般无性腺增大，与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关，而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。

　　诊断与鉴别诊断

　　根据性早熟的发病机制和病因，可将性早熟分为中枢性性早熟和外周性性早熟。二者均可有第二性征的明显提前。女孩可表现为乳房、大小阴唇及阴毛的发育，男孩可表现为睾丸，阴茎增大，并出现阴毛、痤疮、变声等。

　　真性性早熟第二性征发育的顺序与正常发育是一致的，并且由于过早发育引起患儿近期蹿长，骨骼生长加速，骨龄提前，骨骺可提前融合，故可造成终生身高落后。

　　假性性早熟可由于外源性激素的刺激作用导致第二性征提前出现，如误服避孕药及含性激素的食品或保健品出现性早熟表现，但停止摄入后，上述征象会逐渐自行消失。

　　诊断真性性早熟和假性性早熟可以通过GnRH兴奋试验鉴别。GnRH兴奋试验亦称黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验。其原理是通过GnRH刺激垂体分泌黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH)，从而评价垂体促性腺激素细胞储备功能，对鉴别真性和假性性早熟非常有价值。真性性早熟者静脉注射LHRH后15～30分钟，FSH及LH水平成倍增高。假性性早熟不增高。

　　小儿性早熟辨证主要应以何为主

　　A.心

　　B.肝

　　C.脾

　　D.肺

　　E.肾

　　『正确答案』E

　　『答案解析』小儿性早熟辨证主要应以肾为主，如果选项是两个脏腑选肾肝。