第二十二单元 妊娠滋养细胞疾病
细目一:葡萄胎
一、葡萄胎的定义、病因病理
1.定义 是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞异常增生;终末绒毛转变成水泡,水泡间相连成串,形如葡萄状而得名,亦称水泡状胎块。分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两类。
2.病因 葡萄胎的确切病因迄今不清楚。有胚胎早期死亡、病毒感染、卵巢功能失调、细胞遗传异常及免疫机制失调等假说,但这些假说都只能解释部分现象。
3.病理
(1)大体观察 完全性葡萄胎,子宫腔内被大小不等之水泡所充满,内含黏性液体;部分性葡萄胎,除不等量的水泡外,可见正常的绒毛。并见发育不良的胚胎或胎儿组织。
(2)组织学特点 滋养细胞呈不同程度增生;绒毛间质水肿;间质内胎源性血管消失或仅有极稀少的无功能血管。其中,滋养细胞增生是葡萄胎最重要的组织学特征。
4.中医病因病机 多由先天禀赋异常,或素体虚弱、七情郁结、湿浊凝滞致冲任失调,或孕后感染毒邪,损伤胎元,以致精血虽凝而终不成形,化为瘀血,留滞胞宫,遂为鬼胎。
二、临床表现与鉴别诊断
1.临床表现 停经后,不规则阴道流血(量时多时少,时断时续,或出现反复大出血),有时可伴见葡萄样水泡状组织排出;下腹痛;子宫异常增大变软;妊娠呕吐症状重,且持续时间长;妊娠高血压病出现时间早;甲状腺功能亢进现象;贫血与感染。体征:子宫多数大于停经月份,质软,听不到胎心或胎动,也摸不到胎体;在双侧附件区,可扪及大小不等、活动的囊性肿物。
2.鉴别诊断 需与先兆流产、双胎妊娠及羊水过多相鉴别。
三、西医治疗及随访
1.西医治疗
(1)清除宫腔内容物 一般采用吸刮术,术前应做好输液、备血准备。若子宫大于妊娠12周者,一般应在1周后再刮宫1次。所有刮出物均需送病理检查。
(2)子宫切除术。
(3)卵巢黄素化囊肿的处理。
(4)合并妊娠期高血压疾病的处理。
(5)预防性化疗 预防性化疗一般选用甲氨蝶呤、5一氟尿嘧啶或放线菌素一D单一药物化疗1个疗程。
2.随访 定期随访可早期发现持续性或转移性滋养细胞疾病。随访包括:①HCG定量测定;②注意月经是否规则,有无阴道异常流血、咳嗽、咯血及其他转移灶症状,并做妇科检查;③间隔一定时间、做盆腔B超检查及X线胸片。
随访期间必须严格避孕1年,首选避孕套。
细目二:侵蚀性葡萄胎
一、侵蚀性葡萄胎的定义、病因病理
1.定义 侵蚀性葡萄胎指葡萄胎组织侵入子宫肌层局部引起组织破坏,或并发子宫外转移者。侵蚀性葡萄胎来自良性葡萄胎,多数在葡萄胎清除后6个月内发生,也有在未排出前即恶变者。
2.病因 原因迄今不明,可能与母体免疫力降低、葡萄胎滋养细胞的侵蚀能力增强等因素有关。
3.病理 大体可见子宫肌壁内有水泡状组织。镜检时有绒毛结构(或绒毛阴影)、滋养细胞增生和分化不良,分为三型。
4.中医病因病机 主要机理是鬼胎排出后,瘀毒未尽,损伤冲任,或日久成积,侵蚀脏腑,腐肉败血,而成本病。
二、临床表现与鉴别诊断
1.临床表现 原发灶表现,最主要症状是阴道不规则流血,出血量多少不定。子宫复旧延迟,葡萄胎排空后4~6周子宫未恢复到正常大小。黄素化囊肿持续存在。转移灶表现,最常见部位是肺,其次是阴道、宫旁,脑转移较少见。
2.鉴别诊断 需与葡萄胎残留、较大的卵巢黄素化囊肿尚未萎缩等相鉴别;肺、脑等转移病灶需与肺、脑等原发疾病鉴别。
三、西医治疗
同绒毛膜癌。
※ 细目三:绒毛膜癌
一、绒毛膜癌的病因病理
1.病因 参见侵蚀性葡萄胎。
2.病理
(1)大体观察 绒癌绝大多数原发于子宫体,最常见于胎盘着床部位。可形成单个或多个宫壁肿瘤,多数呈结节状,浅表者可为息肉状,表面呈紫色而切面为暗红色,常伴出血、坏死及感染,质软脆,极易出血。
(2)镜下检查 肿瘤实质细胞由郎罕细胞、中间型细胞和合体细胞所构成,与一般癌肿有很大区别。
二、临床表现、诊断与鉴别诊断
1.临床表现 产后或流产后,尤其在葡萄胎排空后,出现持续的阴道不规则流血,量多少不定。有时月经正常一段时闻后发生闭经,然后阴道出血;可伴见失血性贫血、腹痛、感染及转移症状。子宫增大,柔软,形状不规则;阴道内见到紫蓝色结节,有酱油色和特臭的分泌物。有时可在盆腔双侧触及肿大的卵巢黄素化囊肿。
2.诊断
(1)辨病要点 流产、分娩、异位妊娠后4周以上出现上述临床症状或转移灶,并有血HCG升高。
(2)辨证要点 本病是以鬼胎排出后,阴道出血不止为主证。但辨清兼证是指导用药的关键。若伴小腹疼痛拒按,或可扪及包块,舌暗红,脉弦涩者,为瘀毒蕴结;若咳嗽。咯血,舌红苔黄,脉数者,为邪毒蕴肺;若心悸怔忡,疲乏无力,舌淡,脉细弱者,为气血两亏;若腰膝酸软,五心烦热,舌红少苔,脉细数者,为肝肾两虚。
3.鉴别诊断 需与妊娠物残留、侵蚀性葡萄胎相鉴别。
三、临床分期、常用化疗方案
1.临床分期 目前国内外绒癌的分期较多,我国现在普遍采用的是在北京协和医院分期的基础上修改的FIG0分期(2000年)。绒癌的预后评分FIG0在原WH0基础上.对不明确或不完善的内容适当修改。总分≤6分者为低危,≥7分者为高危。
FIGO分期(2000年)
2.常用化疗方案
(1) Ⅰ 期低危病例常用单一药物治疗
(2) Ⅰ 期高危病例和 Ⅱ ~ Ⅲ 期病例宜用联合化疗
(3)Ⅳ期病例用强烈联合化疗