第二十一章 法洛四联症
法洛四联症(TOF)：婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病。
※法洛四联症由四种畸形组成：
① 右心室流出道梗阻：漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄，首要因素;
② 室间隔缺损;
③ 主动脉骑跨;
④ 右心室肥厚：继发性改变。
※临床表现：
⑴ 症状：
① 青紫：多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指趾甲床、球结合膜;
因血氧含量下降，活动耐力差或气急时加重;
② 蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状;
蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减少了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解。
③ 杵状指(趾);
④ 阵发性缺氧发作：多见于婴儿，诱因为吃奶、哭闹、贫血、感染等;
表现为阵发性呼吸困难、严重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡;
原因：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧;年长儿常诉头痛、头昏。
⑵ 体征：
心前区略隆起，胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级粗燥喷射性收缩期杂音;
肺动脉第二音减弱;发绀持续6个月以上，出现杵状指。
⑶ ※并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎。
※X先检查：典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理减少，透亮度增加。
治疗：① 胸膝位;② 吸氧;③ 心得安0.1mg/kg静注;④ %碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注;
⑤ 吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射。
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