2017中西医结合执业医师内科学高频考点：特发性血小板减少性紫癜

　　特发性血小板减少性紫癜

　　临床表现

　　急性型

　　常见于儿童。有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见。当血小板低于20×109/L时，可有内脏出血;颅内出血(含蛛网膜下腔出血)可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。

　　慢性型

　　主要见于青年和中年女性。起病隐匿，一般无前驱症状，多为皮肤、黏膜出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦常见。严重内脏出血较少见，月经过多常见，在部分患者可为唯一临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。病程在半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。

　　实验室检查及其他检查

　　1.血小板

　　①急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右;②血小板平均体积偏大，易见大型血小板;③出血时间延长，血块收缩不良;④血小板功能一般正常。

　　实验室检查及其他检查

　　2.骨髓象

　　①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞数量显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%);④红系及粒、单核系正常。

　　诊断与鉴别诊断

　　诊断

　　本病的诊断要点如下：

　　1.广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。

　　2.多次检查血小板计数减少。

　　3.脾不大。

　　4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　5.泼尼松或脾切除治疗有效。

　　6.排除其他继发性血小板减少症。

　　西医治疗

　　1.一般治疗

　　2.糖皮质激素 是治疗本病的首选药物。

　　3.脾切除 是治疗本病的有效方法之一。

　　适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②泼尼松维持量每日需大于30mg;③有糖皮质激素使用禁忌证;④51Cr扫描脾区放射指数增高。以脾动脉栓塞替代脾切除，亦有良效。

　　4.免疫抑制剂治疗 治疗不宜首选。

　　中医辨证论治

　　血热妄行证

　　证候：皮肤紫癜，色泽新鲜，起病急骤，紫斑以下肢最为多见，形状不一，大小不等，有的甚至互相融合成片，发热，口渴，便秘，尿黄，常伴有鼻衄、齿衄，或有腹痛，甚则尿血、便血，舌质红，苔薄黄，脉弦数或滑数。

　　治法：清热凉血。

　　方药：犀角地黄汤加减。

　　阴虚火旺证

　　证候：紫斑较多、颜色紫红、下肢尤甚，时发时止，头晕目眩，耳鸣，低热颧红，心烦盗汗，齿衄鼻衄，月经量多，舌红少津，脉细数。

　　治法：滋阴降火，清热止血。

　　方药：茜根散或玉女煎加减。

　　气不摄血证

　　证候：斑色暗淡，多散在出现，时起时消，反复发作，过劳则加重，可伴神情倦怠，心悸，气短，头晕目眩，食欲不振，面色苍白或萎黄，舌质淡，苔白，脉弱。

　　治法：益气摄血，健脾养血。

　　方药：归脾汤加减。

　　瘀血内阻证

　　证候：肌衄、斑色青紫，鼻衄、吐血、便血，血色紫暗，月经有血块，毛发枯黄无泽，面色黧黑，下睑色青，舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩或弦。

　　治法：活血化瘀止血。

　　方药：桃红四物汤加减。