第十五章 先天性唇腭裂与面裂
唇腭裂与面裂的形成
左右两侧的下颌突未能在中线相互融合,产生下唇正中裂或下颌裂
一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合,则在上唇一侧产生单侧唇裂,如在两侧则双侧唇裂
上颌突与内侧鼻突有一部分或全部未融合,则发生各种不同程度的唇裂,以及不同程度的牙槽突裂,两个内侧鼻突未能正常融合则发生上唇正中裂
发病因素
1、 遗传因素
2、 营养因素 妇女怀孕期间维生素的缺乏
3、 感染和损伤
4、 内分泌的影响 肾上腺皮质激素分泌增加,从而诱发先天性畸形
5、 药物因素 环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物
6、 物理因素
7、 烟酒因素
唇腭裂的序列治疗
★唇腭裂序列治疗sequential treatment是在病人从出生到长大成人的每一个生长发育阶段,有计划的分期治疗其相应的形态、功能和心理缺陷,以期在最佳的时期,采用最适合的方法,最终得到最好的结果。
序列治疗的优势
1、 TEAM可为各学科间的医师合作创造条件
2、 TEAM可提高治疗效率
3、 对于多学科医师参与的评估、治疗、随访、疗效评定等临床资料,只有通过TEAM才有利于完整收集并总结
4、 TEAM成员相互间的合作与接触
综合序列治疗的内容
1、 尽早的建立与患儿和家长的联系,最好是当患儿一出生就建立这种联系
2、 最初接诊的医师应与患儿的营养、发育、健康状况等进行全面评估
3、 组织全体TEAM成员与每个患儿进行集体会诊
4、 各TEAM成员准时完成治疗工作
5、 治疗内容可在整个治疗过程中进行调整
6、 制定治疗效果的评定标准
7、 TEAM对病人的全部资料进行管理
唇裂国际分类
1、 单侧唇裂
① 单侧不完全性唇裂
② 单侧完全性唇裂
2、 双侧唇裂
① 双侧不完全性唇裂
② 双侧完全性唇裂
③ 双侧混合性唇裂
国内
1、 单侧唇裂
I度唇裂:仅限于红唇部分的裂开
II度唇裂:上唇部分裂开,鼻底尚完全
III度唇裂:整个上唇至笔底完全裂开
2、 双侧唇裂
3、 隐性唇裂
唇裂的手术治疗
解剖学特点:正常的上唇有完整的口轮匝肌结构,且与邻近的面部表情肌有固有的联接,从而有吮吸及唇部各种细腻的活动和表情等功能。
手术年龄:一般认为最适宜的年龄为3-6个月,体重5-6kg以上 唇裂整复后,由于唇肌的生理运动可以产生压迫作用,促使牙槽突裂隙逐渐靠拢,为以后的腭裂整复创造条件。双侧唇裂整复术比单侧复杂,一般6-12个月进行。
术前准备:全面体检:有无上呼吸道感染以及小环不良;面部有无湿疹、疖疮、皮肤病等,X线胸部摄影,注意有无先天性心脏病,胸腺肥大等,还应做血、尿常规检查,判定血红蛋白、白细胞、出血时间及凝血时间是否正常。
麻醉选择:以安全和保证呼吸道畅通为原则,应在气管内插管后施行