2020年口腔助理医师内科学练习题：血友病

　　二十、血友病

　　一、A1

　　1、不属于血友病出血引起的症状的是

　　A、局部疼痛、麻木

　　B、肌肉萎缩

　　C、局部缺血性坏死

　　D、呼吸困难

　　E、昏迷

　　2、不属于血友病重患者的表现为

　　A、尿血

　　B、咯血

　　C、流鼻血

　　D、呕血

　　E、黑便

　　3、血友病A是缺乏下列哪种凝血因子

　　A、Ⅶ

　　B、Ⅷ

　　C、Ⅸ

　　D、Ⅹ

　　E、Ⅺ

　　4、下列关于血友病的说法错误的是

　　A、血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病

　　B、包括血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症

　　C、以血友病A最为常见

　　D、出血轻重仅与血友病类型有关

　　E、血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止

　　5、血友病的特征不包括

　　A、阳性家族史

　　B、发病较晚

　　C、自发或轻度外伤后出血不止

　　D、血肿形成

　　E、关节出血

　　6、血友病实验室检查结果不正确的是

　　A、APTT延长

　　B、PT正常

　　C、BT延长

　　D、凝血因子活性减低

　　E、凝血因子抗原含量减低

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　血友病临床表现为出血血肿压迫症状明显，随部位不同有不同表现，血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息;压迫输尿管致排尿困难;腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止，且具备下列特征：①生之具有，伴随终身;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿，负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)，重症患者可有内脏出血，如尿血、咯血、呕血和黑便，偶有颅内出血;③迟发性出血，最常见于拔牙后，当时常无出血，而过一段时间后会出血不止。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血友病A是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。以阳性家族史、幼年发病(生之具有，伴随终身)、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　相关实验室检查包括：①筛选试验：凝血时间(CT)正常或延长，激活部分凝血活酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)正常，应考虑血友病可能;②确诊试验：凝血因子Ⅷ、C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性测定。

　　【该题针对“血友病”知识点进行考核】