2017年口腔助理医师《生物化学》章节解析：第六章脂质代谢

　　第六章 脂质代谢

　　脂质代谢

　　7.1脂类的生理功能

　　供能与贮能

　　机体的重要结构成分

　　转变为各种衍生物参与代谢活动

　　脂肪作为储能物质的优缺点:

　　脂肪具有高度还原性，彻底氧化释放的能量是同等重量的糖或蛋白质的两倍多(~38kJ/g vs 18kJ/g)。

　　脂肪具有高度疏水性，因而不会增加细胞胞浆的渗透压，也不会因水化增加额外的重量。但消化需要乳化，运输需要其他蛋白质协助。

　　脂肪具有化学惰性，不易产生副反应。但C-C键的断裂需要激活。

　　7.2 脂类的消化和吸收 (Digestion and Absorption)

　　7.2.1 脂类的消化

　　部位：小肠上段

　　消化因素

　　胆汁酸盐(bile salts)：乳化作用

　　辅脂酶(colipase) ：帮助胰脂酶起作用

　　7.2.2 脂类的吸收

　　部位:空肠

　　在毛细血管中，脂肪又被水解为游离脂肪酸和甘油。FA被细胞吸收。

　　7.3 脂肪动员(Mobilization of triglycerides)

　　指脂肪组织中脂肪在激素的调节下，被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油，然后释放进入血液，脂肪酸以与血清白蛋白非共价结合的方式运输到其它组织利用的过程。

　　7.4 甘油的氧化

　　主要部位在肝、肾、肠。

　　甘油氧化通过三步反应转化为3-磷酸甘油醛。

　　脂肪和骨骼肌组织中甘油激酶活性很低，所以不能很好地利用甘油。

　　饱和脂肪酸的氧化：

　　部位: 以肝脏和肌肉组织最为活跃。

　　整个过程可分为三个阶段：

　　第一阶段：脂肪酸的活化;

　　脂肪酸与HSCoA(辅酶A)结合生成脂酰CoA(高能化合物)的过程，催化反应的是脂酰CoA合成酶

　　在细胞内分别有内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶，前者活化12个碳原子以上的长链脂肪酸，后者活化中链或短链脂肪酸。

　　第二阶段：长链脂酰CoA进入线粒体;

　　在肉碱脂酰移位酶Ⅰ的催化下，以脂酰肉碱的形式通过酰基肉碱/肉碱转运蛋白(acyl-carnitine/carnitine transporter)进入线粒体，在线粒体基质，脂酰肉碱在肉碱脂酰移位酶Ⅱ的催化下，重新生成脂酰CoA。

　　这是脂肪酸β-氧化的限速步骤。

　　丙二酸单酰CoA是肉碱脂酰移位酶Ⅰ的抑制剂。

　　肉碱缺乏症(carnitine deficiency)和肉碱脂酰移位酶缺乏症(acyl-carnitine/carnitine transporter deficiency)： 属常染色体遗传病，影响器官主要是肌肉、肾脏、心脏等。症状从中等程度的肌肉疼痛、痉挛到严重的肌肉坏死。

　　第三阶段：β-氧化。

　　所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。

　　b-氧化每一轮循环是脱氢、水化、再脱氢和硫解四个重复步骤，生成1个乙酰CoA、1个少2C的脂酰CoA以及1个NADH、1个FADH2。

　　按软脂酸计算，经过7轮反应，生成8个乙酰CoA、7个NADH和7个FADH2。软脂酸的氧化可产生106ATP。(108-活化的两个ATP)

　　不饱和脂肪酸氧化的额外步骤：

　　• 单不饱和脂肪酸的β-氧化

　　额外需要烯脂酰CoA异构酶，使顺式r3双键转变为反式r2双键