2016年临床执业医师实践技能考试精选病历分析试题（二十七）

　　慢性再生障碍性贫血

　　[病例摘要]男性，35岁，头晕、乏力伴出血倾向半年，加重1周

　　半年前无诱因开始头晕、乏力，间断下肢皮肤出血点，刷牙出血，服过20多剂中药不见好转，1周来加重。病后无鼻出血和黑便，二便正常，进食好，无挑食和偏食，无酱油色尿，睡眠可，体重无变化。既往体健，无放射线和毒物接触史，无药敏史。

　　查体：T36℃，P100次/分，R20次/分，BP120/70mmHg，贫血貌，双下肢散在出血点，浅表淋巴结未触及，巩膜不黄，舌乳头正常，胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及，下肢不肿。

　　化验：Hb 45g/L,RBC 1.5×1012/L,网织红细胞0.1%,WBC 3.0×109/L, 分类：中性分叶30%，淋巴65%，单核5%，plt 35×109/L，中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)阳性率80%，积分 200分，血清铁蛋白 210μg/L，血清铁 170μg/dl, 总铁结合力280μg/dl，尿常规(-),尿Rous试验阴性。

　　[分析]

　　一、诊断及诊断依据(8分)

　　(一)诊断 全血细胞减少：慢性再生障碍性贫血可能性大

　　(二)诊断依据

　　1.病史：半年多贫血症状和出血表现 　　2.体征：贫血貌，双下肢出血点，肝脾不大

　　3.血象：三系减少，网织红细胞减低，白细胞分类中淋巴细胞比例增高 1分

　　4.NAP阳性率和积分均高于正常，血清铁蛋白和血清铁增高，而总铁结合力降低，尿Rous试验阴性

　　二、鉴别诊断(5分)

　　1.骨髓增生异常综合征(MDS)　 　2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 1分

　　3.急性白血病 　　4.巨幼细胞性贫血

　　三、进一步检查(4分)

　　1.骨髓穿刺或活检　　2.骨髓干细胞培养　　3.糖水试验和Ham试验以除外PNH 1分

　　4.肝肾功能以利于治疗(肝功异常不能用雄性激素)

　　四、治疗原则(3分)

　　1.对症治疗：如成分输血，造血生长因子

　　2.针对发病机理给药：①针对干细胞：雄性激素，输脐带血，有条件可考虑骨髓移植;②改善微循环：654-2，一叶秋碱，硝酸士的宁(选一种);③抑制免疫：强的松，左旋咪唑 1.5分 　　3.中医中药:辩证施治