中医助理医师内科学考点串讲：急性白血病

　　急性白血病

　　病因

　　临床表现

　　实验室检查及其他检查

　　诊断及鉴别诊断

　　治疗

　　病因

　　白血病是指白细胞某一系列在造血组织中呈肿瘤性增殖，并浸润其他组织器官，正常造血受抑的一种造血干细胞的恶性克隆性疾病。

　　成人患者中急粒白血病最多见，在儿童患者中急淋白血病多见。

　　病毒：成人T细胞白血病是由Ⅰ型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)所致。

　　电离辐射。

　　化学因素。

　　遗传因素。

　　其他血液病：真性红细胞增多症、淋巴瘤、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤等最终发展成为急性白血病。

　　临床表现

　　起病特点：可急骤或较缓慢。急骤者常有高热、贫血、出血倾向等。

　　正常血细胞减少的表现

　　发热和感染：感染以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎及皮肤感染也较常见。严重感染可致菌血症或败血症，是急性白血病最常见的死亡原因之一。

　　出血：牙龈出血、鼻出血、皮肤瘀斑均为常见症状。结膜或眼底出血，晚期可出现颅内出血，内脏出血亦多见。

　　贫血呈正细胞正色素性贫血。

　　白血病细胞增多的表现

　　淋巴结和肝脾肿大：多为全身浅表淋巴结肿大，质地中等，无压痛。轻至中度肝脾肿大。

　　骨骼及关节：胸骨中下段压痛。四肢关节痛或骨痛在儿童很多见。

　　神经系统：中枢神经系统白血病(CNL)以脑膜浸润最多见。表现为头痛、恶心、呕吐、视力模糊、颈项强直等。

　　其他：齿龈肿胀、皮疹或皮下结节;睾丸浸润、心肺、消化道等浸润症状。

　　齿龈肿胀、皮疹或皮下结节

　　实验室检查及其他检查

　　血象：白细胞计数多数增高，血片中有原始和早期幼稚细胞，

　　白细胞不增多性白血病。贫血及血小板减少。

　　骨髓象：确诊依据。

　　骨髓增生明显活跃或极度活跃，原始细胞≥全部骨髓有核细胞的30%。正常造血细胞严重受抑制，正常幼红细胞及巨核细胞减少。原始细胞形态有异常改变。

　　细胞化学染色：

　　免疫学检查：

　　血生化：

　　诊断与鉴别诊断

　　诊断：

　　症状：有发热、感染、出血、贫血等

　　体检：有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛

　　血象：外周血片有原始细胞

　　骨髓象：某一系列原始细胞≥30%即可诊断

　　鉴别诊断

　　再生障碍性贫血：骨髓检查可作出正确诊断。

　　原发性或药物性血小板减少性紫癜：其贫血与出血程度成比例，血液中没有原始细胞，骨髓检查可明确诊断。

　　类白血病反应：有原发病史如感染、组织损伤等;一般无明显贫血及出血;骨髓各系细胞形态及比例无明显异常;白细胞碱性磷酸酶活力显著增高。

　　传染性单核细胞增多症：无明显贫血及出血，血清嗜异性凝集效价逐渐上升可帮助诊断。

　　治疗

　　化学治疗

　　目的是达到完全缓解并延长生存期。

　　完全缓解标准：

　　白血病的症状、体征完全消失

　　血象：Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、儿童)，中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中无白血病细胞;

　　骨髓象：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%，红细胞及巨核细胞正常。

　　急性淋巴细胞性白血病

　　诱导缓解治疗：VP方案是急淋诱导缓解的基本方案;

　　缓解后治疗：一般应用左旋门冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

　　急性非淋巴细胞白血病

　　诱导缓解治疗：常用DA方案、IA方案、HA方案等;

　　缓解后治疗：一般维持治疗2～3年时间。

　　支持治疗。

　　造血干细胞移植。