2017年临床执业助理医师血液系统考点：特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜

　　一、概述

　　1.自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜。

　　2.特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主。

　　3.急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

　　ØØ 历年真题回顾

　　1. 慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于

　　A.幼儿 B.儿童 C.青年女性

　　D.壮年男性 E.老年人

　　【解析】急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

　　二、病因及机制

　　1.免疫因素：急性型多认为是病毒抗原引起;慢性型多认为是免疫性血小板减少。

　　2.肝、脾对血小板的清除作用加强：脾脏是血小板抗体产生的主要部位，也是破坏的主要场所。

　　3.雌激素的作用：雌激素抑制血小板生成。

　　4.骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。

　　四、临床表现

　　1.最主要的表现：出血。

　　2.除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。

　　3.脾不增大。

　　五、实验室检查

　　1.女，28 岁，反复牙龈出血和月经增多半年，查体：轻度贫血貌，巩膜无黄染，肝脾肋下未触及，实验室检查：Hb 82g/L，RBC 4.0*1012/L，WBC 5.6*109/L，P1t 13*109/L，骨髓增生明显活跃，红系占 36%，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，骨髓内、外铁均减少。该患者最可能的诊断是：

　　A.溶血性贫血 B.慢性 ITP 合并缺铁性贫血 C.慢性再生障碍性贫血

　　D.急性白血病 E.骨髓增生异常综合征

　　【解析】P1t13*109/L，巨核细胞明显增多，产板型巨核细胞少，患者检查结果提示 ITP;骨髓内、外铁均

　　减少均提示缺铁性贫血。

　　2.女，25岁。间断牙龈出血、皮肤瘀斑2个月，反复发生口腔溃疡。查体：双下肢和腹部散在瘀斑，浅表

　　淋巴结无肿大，巩膜无黄染，腹软，肝肋下胃触及，脾肋下刚可触及。化验：Hb 121g/L，WBC 4.5*109/L，

　　Plt 25*109/L。为除外继发免疫性血小板减少性紫癜，最重要的检查是

　　A.血小板功能 B.血小板抗体 C.抗核抗体谱

　　D.腹部B超 E.胸部X线片

　　【解析】该患者为血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病变为纤维蛋白栓塞，非血小板栓塞。这种血

　　管损害可发生于任何器官。

　　3.下列支持 ITP 诊断的是

　　A.肝脾肿大 B.骨髓中产板型巨核细胞增多 C.PAIg 阴性

　　D.PAC3 阴性 E.脾切除治疗有效

　　【解析】骨髓中产板型巨核细胞较少是本病的最典型的表现，所以正确答案是 B 错误，ITP 一般脾不大，

　　所以答案 A 正确。ITP 属于自身免疫性疾病，所以 PAIg 阳性、PAC3 阳性，所以 C、D 错误。ITP 首选糖皮质激素治疗，脾切除治疗有效。所以正确答案是：E.脾切除治疗有效。

　　4.女性，26 岁，10 天来全身皮肤出血点伴牙龈出血来就诊。化验 PLT35*10^9/L，临床诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜，体征支持 ITP 诊断的是

　　A.皮肤有略高出皮面的紫癜 B.面部蝶形红斑 C.口腔溃疡

　　D.下肢肌肉血肿 E.脾脏不大

　　【解析】ITP 一般脾不大，所以答案 E.脾脏不大。

　　六、治疗

　　1. 慢性 ITP：首选糖皮质激素。免疫抑制剂首选：长春新碱。

　　2. 激素治疗无效：脾切除。

　　ØØ 历年真题回顾

　　1.在 ITP 的免疫抑制治疗中，最常用的免疫抑制剂是：

　　A.阿糖胞苷 B.长春新喊 C.柔红霉素

　　D.左旋门冬酰氨酶 E.足叶乙甙

　　【解析】对于 ITP 的治疗，糖皮质激素是首选药物，长春新碱是最常用的免疫抑制剂。长春新碱除了免疫

　　抑制作用外还能促进血小板的释放，因此最常用。

　　2.糖皮质激素治疗慢性持发性血小板减少性紫癜错误的是

　　A.一般为首选治疗 B.一般选用泼尼松 C.近期有效率约为 80%左右

　　D.复发时再应用常无效 E.治疗缓解后一般小剂量维持 3-6 个月

　　【解析】糖皮质激素是 ITP 的首选，多应用泼尼松，近期有效率约为 80%，治疗缓解后一般小剂量维持 3-6

　　个月，而复发时应用常有效，所以此题的正确答案是 D.复发时再应用常无效。