2017年临床执业助理医师血液系统考点：慢性粒细胞性白血病

　　慢性粒细胞性白血病

　　一、临床表现和分期

　　1. 临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。

　　2. 慢粒最典型和突出的症状：巨脾。

　　3. 临床分期

　　慢性期 原始细胞<10%。

　　①外周血或骨髓原始细胞≥10%

　　加速期 ②外周血嗜碱性粒细胞>20%

　　③不明原因的血小板可以显著升高也可以显著减低

　　急变期 ①外周血中原粒+早幼粒>30%

　　②骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20% ;原粒+早幼粒细胞>50%

　　历年真题回顾

　　1.下列检查结果支持 CML 急变期的是

　　A.血中原粒细胞>5% B.血中原粒+早幼粒细胞>20%

　　C.骨髓中原粒细胞>20% D.骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞>40%

　　E.骨髓活检显示胶原纤维显著增生

　　【解析】外周血中原粒+早幼粒>30% ，骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单>20% ，原粒+早幼粒细

　　胞>50%，所以正确答案是 C 。

　　2.下列临床表现中，最不常见于慢性粒细胞白血病的是

　　A.乏力、低热 B.体重减轻 C.胸骨中下段压痛

　　D.淋巴结肿大 E.巨脾

　　【解析】淋巴细胞白血病的特点是淋巴结肿大，粒细胞白血病一般没有。所以正确答案是 D.淋巴结肿大。

　　3.不支持慢性粒细胞白血病加速期的血常规检查结果是

　　A.外周血嗜碱性粒细胞>20% B.血小板进行性减少

　　C.血小板增高 D.血红蛋白逐渐下降

　　E.外周血原始粒细胞<10%

　　【解析】外周血或骨髓原始细胞≥20%;外周血嗜碱性粒细胞≥10%;不明原因的血小板可以显著升高也可以显著减低，所以正确答案是E.外周血原始粒细胞<10%。

　　二、实验室检查

　　三、诊断与鉴别诊断

　　1. 诊断：诊断不明原因脾大，血及骨髓中粒系或中晚幼粒明显升高，伴嗜酸、嗜碱性粒细胞升高，外周血 NAP(-)，骨髓细胞 Ph(+)或 bcr/abl 融合基因阳性(+)可作出诊断。

　　2. 鉴别诊断

　　(1) 类白血病反应常：并发于严重感染、恶性肿瘤。脾大不如慢粒显著。血 WBC 增加，红细胞、血小板大多正常。NAP 增强，Ph 染色体阴性。

　　(2)其他骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症以红系增多为主，原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主。NAP 增强，Ph 染色体阴性。

　　四、治疗

　　1. 首选：羟基脲，伊马替尼。

　　2. 根治：骨髓移植。

　　üü 历年真题回顾

　　1.男性，25 岁，急非淋 M2 型经 DA 方案治疗后部分缓解，近日自觉左下肢疼痛，腰椎 4-5 椎旁压痛(+)，

　　直腿抬高试验(+)，应如何治疗

　　A.腰穿脑脊液检查，鞘内注射 MTX B.骨科治疗 C.大剂量治疗

　　D.放疗 E.细胞因子，如 IL-2 或 IFN-α

　　【解析】由患者的症状可以推测患者发生中枢神经系统白血病，应行脑积液检查，注射 MTX 。ADS 2-4.共用题干

　　女，65 岁。常规体检发现脾左肋下 5cm，Hb135g/L，WBC117*109/L，分类中幼粒 5%，晚幼粒 12%，杆状核

　　22%，分叶中性粒 34%，嗜酸粒 8%，嗜碱粒 5%，淋巴细胞 14%，P1t560*109/L，NAP(-)。

　　【解析】脾脏明显增大，巨脾是慢粒的特征表现。慢性粒细胞白血病确诊首先依靠的是：骨髓检查。进一步检查需要依靠染色体分型，可见费城染色体即 Ph 染色体。羟基脲及伊马替尼是治疗慢粒慢性期和加速期最常用的药物，是首选羟基脲。

　　5-7.共用题干

　　男，25 岁。乏力、消瘦、腹胀 2 个月。查体：心肺未见异常，肝肋下 1cm，脾肋下 8cm。化验：Hb 138g/L， WBC 96*109/L，Plt 385*109/L。分子生物学检查可见 bcr/abl 融合基因。

　　【解析】①bcr/abl 融合基因(+)及巨脾表现，考虑为慢性粒细胞白血病。②出现费城染色体;主要染色体异常是：t(9;22)。③最有效的治疗方式是伊马替尼和羟基脲。