2016年临床助理医师《内分泌系统》基础知识：第二节

第一节   内分泌及代谢疾病概述

　第二节   下丘脑-垂体疾病

　　一.垂体腺瘤

　　它的定位首选的是核磁MRI，因为它能把微腺瘤也能查出来

　　(一)垂体腺瘤的分类 直径>10mm的称为大腺瘤 直径≤10mm的为微腺瘤

　　(二)垂体腺瘤的治疗 所有的垂体肿瘤首选手术治疗，术后一般加用放射治疗(γ刀)。

　　除了一个例外，刚才讲了，就是泌乳素瘤(PRL)，它用溴隐亭

　　(三)泌乳素瘤

　　1.临床表现 泌乳素腺瘤(PRL腺瘤)是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的10～15倍。最典型的表现是闭经-泌乳。增大的垂体瘤尤其是巨大的肿瘤可压迫、浸润邻近组织结构，出现头痛、偏盲型视野缺损、视力下降、海绵窦综合征 双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现 长期使用巴胺激动剂药物(溴隐亭)会出现骨质疏松

　　2.诊断 鞍区MRI检查，PRL(催乳素)瘤的诊断并不困难 3.治疗 首选多巴胺激动剂药物(溴隐亭)

　　(四)生长激素分泌腺瘤

　　1.临床表现：起病于青春期前的为巨人症 起病于成人期的为肢端肥大症 起病于青春期前延续到成人期的为肢端肥大性巨人症

　　2.诊断：葡萄糖负荷实验; 葡萄糖负荷后不能被抑制到正常及血IGF-1也升高，提示病情有活动性

　　GH和IGF-1不仅用于巨人症和肢端肥大症的诊断，也用于治疗后病情的监测，是病情活动性最可靠的指标

　　3.治疗 治疗首选手术，手术方式为经鼻-蝶窦途径

　　二.腺垂体功能减退症

　　临床上以各种垂体腺瘤(包括腺瘤的手术治疗和放射治疗继发的损伤)引起的最常见，产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。

　　1.引起腺垂体功能减退症最常见的原因：垂体腺瘤本身; 2.腺垂体功能减退最典型最严重的表现：Sheehan综合征

　　3.引起Sheehan综合征最常见的原因：产后大出血。 4引起继发性腺垂体功能减退的原因为外伤性的垂体柄的损伤。

　　(一)病因：这里了解一个Sheehan(希恩)综合征是是产后大出血引起的。

　　(二)临床表现

　　1.腺垂体功能减退 性腺功能减退出现最早、最普遍，出现甲状腺、肾上腺皮质功能减退的表示病情较重。诱发因素：感染；在腺垂体功能减退的患者有肾上腺皮质功能(ACTH)减退时与生长激素(GH)缺乏协同作用，引起低血糖。

　　治疗：替代治疗(所有的功能减退疾病都用此法);

　　三.中枢性尿崩症

　　(一)病因 尿崩症是因抗利尿激素(又叫血管加压素)缺乏

　　(二)临床表现

　　特征性表现是多尿、烦渴和多饮，糖尿病也会出现这种情况，怎么鉴别呢，就看尿的性质，中枢性尿崩症的尿是低渗、低比重尿。所以只要出现烦渴和多饮排出大量低渗、低比重尿，说的就是中枢性尿崩症。 低渗低比重的尿---中枢性尿崩症

　　低重大多<1.005，甚至1.001，尿渗透压<血浆渗透压，都<300mOsm/(kgH20)。

　　(三)诊断

　　1.确诊尿崩症的试验是禁水试验;

　　2.鉴别尿崩症是肾性还是中枢性就用垂体后叶素试验

　　(四)治疗：

　　1.首选去氨加压素(DDAVP，minirin，弥凝)：人工合成的加压素类似物

　　2.氢氯噻嗪(双氢克尿塞)：对各种尿崩症都有一定作用，它是通过尿中排钠增多使钠耗竭，降低肾小球滤过率、近端肾小管回吸收增加，使到达远端肾小管的原尿减少而减少尿量。