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共享题干题患儿,男,3岁。因外伤后出血不止3月入院,无头痛、呕吐、咳嗽,大小便颜色正常,父母体健,患儿的舅舅和表兄有出血性疾病,诊断患儿为血友病。
单选题第1题该患儿患血友病最有可能的遗传方式是()。
A.常染色体不完全性隐性遗传
B.常染色体不完全性显性遗传
C.常染色体完全性隐性遗传
D.伴性隐性遗传
E.伴性显性遗传
参考答案:D
答案解析:该患儿父母体健,舅舅、表兄有出血疾病,说明该患儿是由母亲遗传所患疾病。血友病甲和乙为X染色体隐性遗传,由女性传递,男性发病(D对)。
单选题第2题该病导致死亡的最重要原因,也是该病最常见、最危险的合并症是()。
A.感染
B.出血
C.贫血
D.休克
E.发热
参考答案:B
答案解析:出血是血友病的主要表现。血友病A、B出血症状较重,且与血浆因子Ⅷ、Ⅸ的活性水平相关。患儿大多在2岁时发病,重者新生儿期即发病。发病后即终生易出血,常有皮肤瘀斑、黏膜出血,皮下组织及肌肉血肿,关节腔出血及积血,也可出现消化道、泌尿道等内脏出血,颅内出血较少,但常危及生命,是最常见的致死原因之一(B对)。
涉及考点
主管护师《儿科护理学》考试大纲(2021)
第十一章、血液系统疾病患儿的护理
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