免疫缺陷病
一、基本概念
二、原发性免疫缺陷病
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B细胞缺陷 |
X-性连锁低丙球血症：血清中各类Ig水平明显降低或缺失，反复化脓菌感染 |
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选择性IgA缺陷或IgA和IgG缺陷：反复化脓性细菌感染 | |
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T细胞缺陷 |
DiGeorge综合征：先天性胸腺发育不全，T细胞数目降低，B细胞数目正常。易反复感染病毒、真菌、原虫及胞内寄生菌 |
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联合免疫缺陷 |
重症联合免疫缺陷综合征（SCID）：由于T细胞及B细胞均缺陷而导致的细胞免疫和体液免疫联合缺陷——IL-2Rγ链参与 |
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吞噬细胞缺陷 |
慢性肉芽肿病：频发细菌、真菌感染和肉芽肿的形成 |
【例题】男性患儿，出生后表现为持续性鹅口疮，9个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续性感染的主要由于
A.继发性免疫缺陷
B.细胞免疫缺陷
C.体液免疫缺陷
D.吞噬细胞缺陷
E.补体系统缺陷
【正确答案】B
【例题】患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎、中耳炎和脓胞病，为询查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺陷，血常规正常，可能诊断是
A.选择性IgA缺陷症
B.胸腺发育不全症
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺陷症
E.联合免疫缺陷病
【正确答案】C
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【例题】IL-2受体γ链基因突变的个体可发生细胞功能缺陷的是
A.NK细胞
B.T淋巴细胞
C.树突状细胞
D.巨噬细胞
E.中性粒细胞
【正确答案】B
【例题】慢性肉芽肿病的发生原因是
A.先天性胸腺发育不全
B.吞噬细胞功能缺陷
C.B细胞发育和功能异常
D.补体某些组分缺陷
E.T、B细胞混合缺陷
【正确答案】B
【例题】关于DiGeorge综合症的叙述，哪项是错误的
A.患者抗病毒免疫力降低
B.患者先天性胸腺发育不全
C.患者结核菌素试验阴性
D.患者体液免疫功能不受影响
E.患者细胞免疫功能缺陷
【正确答案】D
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