(一)A1型题(答题说明:每道题下面有A、B、c、D、E共5个备选答案,请从中选择1个最佳答案)
1.全部免疫活性细胞均来源于:
A.树突状细胞 B单核巨噬细胞 C.骨髓多能干细胞
D.胚胎多能干细胞 E.淋巴干细胞
2.原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是:
A.反复、慢性感染 B.生长发育延迟 C.自身免疫倾向
D.家族聚集发病 E.肿瘤发生几率增高
3.能通过胎盘的免疫球蛋白是:
A. IgM B.IgD c.IgG D.IgA E.IgE q
4.婴儿体内的母体IgG完全消失的时间出生后:
A.15~29天 B.30~59天 C.60~89天
D.90~120天 E.121~150天
5.引起儿童风湿热最常见的病原菌是:
A.草绿色链球菌 B.金黄色葡萄球菌 C.A组口溶血性链球菌
D.肺炎链球菌 E.流感嗜血杆菌
6.急性风湿热最具特征的表现是:
A.凤湿性关节炎 B.风湿性心肌炎 C.舞蹈病
D.环形红斑 E.皮下小结
7.幼年类风湿性关节炎不包括下面哪一型:
A.全身型类风湿 B.类风湿因子阳性多关节型类风湿
C.少关节型类风湿 D.类风湿因子阴性多关节型类风湿
E.风湿性关节炎
8.诊断过敏性紫癜最主要的临床表现是:
A.双下肢对称的紫癜样皮疹B胃肠道症状 C.关节症状
D.肾脏损害 ‘E.血管神经性水肿
9.过敏性紫癜的并发症中,需要外科处理的临床情况有:
A.自发性高压气胸 B肠套叠 C.泌尿道阻塞
D.皮肤大面积坏死 E.关节腔积血
10.有关过敏性紫癜的描述不正确的是:
A.不伴有血小板减少 B.常伴有胃肠道症状、关节症状
C.以婴幼儿多见 D-有复发倾向
E.以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病
11.川崎病的临床表现不包括:
A.高热 B.双眼球结合膜充血伴伪膜形成
C.草莓舌 D.恢复期指趾端膜状脱皮
E.颈部淋巴结肿大
12.川崎病急性期的最佳治疗方案为:
A.糖皮质激素 B.阿司匹林
C静脉注射丙种球蛋白 D.糖皮质激素十阿司匹林
E.静脉注射丙种球蛋白十阿司匹林
13.川崎病的治疗常用阿司匹林,剂量为:
A.每日100~150mg/kg
B.每日100~150mg/kg,热退后减为80mg/kg雏持
C.每日80~lOOmg/kg,热退后减为50mglkg维持
D.每日30~50mglkg,热退后减为3-5mg/kg维持
E.每日10~15mg/kg,热退后减为3-5mg/kg维持
14.川崎病的治疗常用大剂量静脉丙种球蛋白,其最佳用药时机是:
A.发热1~3天 B.发热3~5天 C.发热5~7天
D.发热7~10天 E.发热10天以上
(二)A2型题(答题说明:每一道题下面都有A、B、C、D、E共5个备选答案。请从中选择1个最佳答案)
1.男孩,2岁,发热3天,伴口唇稍红,发热时双眼球结膜轻度充血,咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是:
A.川崎病 B.幼年类风湿性关节炎
C传染性单核细胞增多症 D.麻疹
E.咽结合膜热
(三)Bl型题(答题说明:以下每组问题共用题前列出的A、B、C、D、E共5个备选答案。清从中选择1个与问题关系最密切的答案。某个备选答案可能被选择一次、多次或不被选择)
(1~5题共用备选答案)
A.血清免疫球蛋白水平测定 B.四唑氮蓝试验
C.外周血淋巴细胞分类与绝对计数 D.总补体活性检测及各补体成分检测
E.EB病毒基因PCR检测
对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的实验室检查分别为
1.X连锁淋巴增生综合征: 2.X连锁先天性无丙种球蛋白血症:
3.X连锁慢性肉芽肿病: 4.原发性补体缺陷:
5.X连锁严重联合免疫缺陷痫:
(四)A3/A4型题(答题说明:以下提供若干个案例,每个案例下设若干道试题。请根据试题所提供的信息,在每一道试题下面的A、B、C、D、E共5个备选答案中选择1个最佳答案)
(1—4题共用题干)
患儿,男,3个月,因“肺炎”住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4. 2glL,IgAO. 02glL,[gMO. 12glL,患儿哥哥因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎,于6岁时死亡,父母非近亲结婚
1.最可能的临床诊断:
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 B.X连锁严重联合免疫缺陷病
C.X-连锁慢性肉芽肿病 D.高IgM综合征
E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
2.为明确诊断,下一步最需要的实验室检查是:
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Btk基因突变分析
3.该患儿今后不能使用的疫苗是:
A.脊髓灰质炎疫苗 B.百一白一破三联疫苗 C.乙肝疫苗
D.流感疫苗 E.灭活流感疫苗
4.最适合患儿的治疗是:
A.免疫重建 B.输注血浆 C.输注IL-2
D.脾脏切除 E.静脉输入丙种球蛋白
(5~7题共用备选答案) I
男婴,2个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌索治疗1周无效,其两个舅舅幼年夭折,体检:白色苍白,双肺大量中细湿哕音。
5.首先要考虑的临床诊断是:
A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病 B.肺炎十先天性心脏病
C.肺炎+AIDS D.肺炎十慢性肉芽肿病
E.肺炎十严重联合免疫缺陷
6.以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断:
A.外周血白细胞总数明显降低 B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低 D.血清IgG明显降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小
7.首选以下哪项治疗措施:
A.胎肝移植 B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植 D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
(8~11题共用备选答案)
患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×l09lL,此后血小板波动于5~30×l09lL。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咯白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒
8.该患儿最可能的临床诊断是:
A.X连锁血小板减少症 B.特发性血小板减少症
C.自身免疫性血小板减少症 D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.反复呼吸道感染
9.其病因是:
A.Btk基因突变 B.血小板抗体产生 C.WASP基因突变
D,染色体畸变 E.丫c基因突变
10.以下哪项实验室特征具有诊断价值:
A.抗核抗体阳性 B.血小板体积减小 C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低 E.血清IgE水平升高
11.本病的根治手段是:
A.脾脏切除 B.静脉注射免疫球蛋白输注C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建 E.输注血小板