2017年临床执业医师考试《病理学》复习笔记：第九章内分泌系统疾病

　　第九章 内分泌系统疾病

　　第一节 肾小球肾炎

　　一、基本概念：肾小球肾炎是变态反应引起的非化脓性炎症，主要侵犯部位是肾小球，主要的临床表现是血尿、蛋白尿，水肿，高血压和/或轻重不等的肾功能损伤。

　　二、病因发病机制：III型变态反应，即免疫复合物沉积于肾小球毛细血管壁或系膜区。

　　1、抗原成分：外源性抗原 内源性抗原(肾小球固有抗原及非肾小球抗原)

　　2、抗体成分为免疫球蛋白IgG、IgA和IgM。

　　3、免疫复合物沉积后，产生和激活多种炎症介质，出现了肾小球的非化脓性炎症。

　　三、基本病理改变

　　1、变质：基底膜通透性增加，毛细血管壁断裂、毛细血管襻纤维素样坏死、微血栓形成。

　　2、渗出：含蛋白的液体渗出、白细胞浸润。

　　3、增生：内皮细胞、系膜细胞和系膜基质增生、肾小囊上皮细胞增生、肾小球硬化。

　　根据病变肾小球的分布状态，分为弥漫性肾小肾炎(病变肾小球占全部肾小球的50%以上)和局灶性肾小球肾炎(病变肾小球占全部肾小球的50%以下)

　　四、主要临床病理表现

　　1、急性肾炎综合征：起病急，突发血尿、轻至重度蛋白尿、水肿和高血压，肾功能常有一定程度的损伤。

　　2、急进性肾炎综合征：病初与急性肾炎综合征相似，但很快出现少尿、无尿，伴氮质血症--肾功能衰竭。

　　3、隐匿性肾炎综合征：表现为镜下血尿和/或轻度蛋白尿，肾功能正常。

　　4、慢性肾炎综合征：病程迁延半年以上，主要表现：多尿、夜尿、低比重尿，高血压、贫血、氮质血症和尿毒症等。

　　5、肾病综合征：缓慢起病，大量蛋白尿(24h尿蛋白超过3.5g)、低蛋白血症、严重水肿、高脂血症。

　　6、肾功能衰竭：多数表现为少尿或无尿，血肌酐含量增高(大于1.5mg/dl)，血尿素氮含量增高(大于17mg/dl)，并可出现全面的代谢紊乱和电解质失衡。

　　7、尿毒症

　　五、病理类型和临床病理联系

　　(一)急性弥漫型增生性肾小球肾炎(毛细血管内增生性肾小球肾炎)，、

　　1、病因发病：A族乙型溶血性链球菌感染后，免疫复合物沉积。又叫感染后肾小球肾炎。

　　有的肾的表面可见散在的粟粒大小的出血点，所以有时称为大红肾和蚤咬肾。

　　2、光镜：肾小球内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生，毛细血管腔被增生的细胞充塞和挤压，并可见多少不等的中性粒细胞浸润。

　　3、免疫学：IgG和补体C3沿基底膜外侧，粗颗粒状沉积。

　　4、电镜：肾小球内皮和系膜细胞增生，驼峰样电子致密物沉积。通常位于脏层上皮细胞和GBM之间，也可位于内皮细胞下或基底膜内。

　　5、临床表现：好发于青少年，表现为急性肾炎综合征。儿童患者预后好。

　　(二)新月体性肾小球肾炎(快速进行性肾小球肾炎)

　　1、病因发病：50%病因不明，多有免疫损伤引起。

　　2、光镜：新月体形成，堵塞肾小囊腔。

　　3、免疫学：IgG和补体C3呈线状沉积于毛细血管壁(抗基底膜抗体型)，或颗粒状沉积于肾小球的不同部位(免疫复合物型)，或阴性(特发型)。

　　4、电镜：肾小囊上皮细胞(壁层上皮细胞)增生，单核巨噬细胞浸润，并可见多少不等的中性白细胞浸润。

　　5、临床表现：好发于青壮年，临床表现为急进性肾炎综合征。预后极差。

　　(三)膜性肾小球肾炎：是引起成人肾病综合征的最常见的原因。

　　1、病因发病：肾小球自身抗原;约85%的膜性肾小球肾炎是原发性的。

　　2、肉眼：肾脏肿胀而苍白(大白肾)

　　3、免疫学：IgG和补体C3沿基底膜外侧细颗粒状沉积

　　4、电镜：基底膜外侧上皮下沉积大量电子致密物，基底膜增厚，上皮细胞肿胀、足突消失;致密物之间基膜样物质形成钉状突起。

　　5、临床表现：好发于30-50岁之间，起病隐匿，临床表现：大量蛋白尿或肾病综合征。该病为慢性进行性，对肾上腺皮质激素不敏感，病程较长。

　　(四)增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)

　　1、病因：不明

　　分型：I型—由免疫复合物沉积引起;电镜特点是内皮下细胞出现电子致密物沉积，包括补体C3，IgG、C1q、C4等。II型—通常出现补体替代途径的异常激活，50%-60%病人的血清C3水平明显降低。电镜下，大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积，只有C3，而无IgG、C1q、C4等。

　　2、光镜：系膜细胞和基质弥漫增生，长入，使基底膜增厚、分离

　　3、免疫学：IgG和补体C3在系膜区和基底膜内侧呈团块状和颗粒状沉积

　　4、电镜：系膜细胞突起插入临近毛细血管袢并形成系膜基质，染色后出现所谓的“双轨征”，这并不是基膜本身的分离。

　　5、临床表现：本病主要发生于儿童和青年。多表现为肾病综合征，也可表现为血尿或蛋白尿。慢性进展性，预后较差。

　　(五)微小病变性肾小球肾炎(又叫脂性肾病)：是引起儿童肾病综合征的最常见的原因

　　1、病因不明 2、光镜：肾小球无病变或轻微病变 3、免疫学：阴性

　　4、电镜：仅有足细胞伪足的广泛融合，不能发现电子致密物

　　5、临床表现：好发于儿童，大量蛋白尿或肾病综合征

　　(六)慢性肾小球肾炎(硬化性)：可形成颗粒性肾萎缩

　　1、病因：各种肾炎发展的最后阶段

　　2、光镜：大部分肾单位萎缩和硬化，部分深单位代偿肥大

　　3、免疫学：阴性

　　4、电镜：系膜基质增生，肾小球硬化

　　5、临床表现：好发于中老年，表现为慢性肾炎综合征或慢性肾功能衰竭乃至尿毒症。