局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
光镜:可见病变呈局灶,节段分布,主要表现为受累节段的硬化(系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连等)相应的肾小管萎缩,肾间质纤维化
电镜:肾小球上皮细胞足突广泛融合
免疫病理检查:常见IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
典型的临床表现:本病青少年男性多见。多为隐匿起病。部分病例可由微小病变型肾病转化而来,临床上以肾病综合征为主要表现,其中约3/4患者伴有血尿,约 20%患者可见肉眼血尿。本病确诊时患者常已有高血压及肾功能减退,多数患者可伴肾性糖尿,氨基酸尿和磷酸盐尿等近曲小管功能障碍。
本病对糖皮质激素及细胞毒药物治疗反应差,大多数疗效不佳,逐渐发展至肾衰竭。约25%轻症病例(受累肾小球较少)或继发于微小病变型肾病者经治疗有可能临床缓解,病情可比较稳定。
四、并发症:
1.感染;2.血栓/栓塞并发症;3.急性肾衰竭;4.蛋白质及脂肪代谢紊乱
五、 诊断 诊断包括三方面:
1.确认肾病综合征(肾病综合征的诊断标准:1尿蛋白超过3.5g/d;2.血浆白蛋白低于30g/L;3.水肿;4.血脂升高。其中1,2为诊断必须)确认病因,必须首先除外继发性病因和遗传性疾病;
2最好做肾活检,作出病理诊断
3判定有无并发症。
六、鉴别诊断
I.过敏性紫癜肾炎 好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,可伴关节痛,腹痛及黑粪,多在皮疹出现后1~4周左右出现血尿和蛋白尿,典型皮疹有助于鉴别
II.系统性红斑狼疮肾炎 好发于青中年女性,根据多系统受累的临床表现及免疫学检查可检出多种自身抗体
III.糖尿病肾病 好发于中老年,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排除增加,以后逐渐发展为大量蛋白尿,肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别。
IV.肾淀粉样变性好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清,主要累及心,肾,消化道,皮肤和神经;继发性常继发于慢性化脓性感染,结核,恶性肿瘤等疾病,主要累及肾脏,肝和脾等器官。肾受累时体积增大,呈肾病综合征。淀粉样变性需肾活检。
V.骨髓瘤性肾病好发于中老年,男性多见。患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生,伴质的改变。部分骨髓瘤患者可出现肾病综合征。多发性骨髓瘤的临床特征和确诊有利于鉴别。
七、治疗
I.一般治疗 凡有严重水肿,低蛋白血症者需卧床休息。给予正常量优质蛋白饮食,水肿时低盐饮食,少进食富含饱和脂肪酸饮食而多进食含不饱和脂肪酸的饮食
II.对症治疗
(1) 利尿消肿
1.使用利尿剂(1.噻嗪类利尿剂 2.潴钾利尿剂 3.袢利尿剂 4.渗透性利尿剂)
2.提高血浆胶体渗透压(血浆或血浆白蛋白等静脉输注,但不可过多过频)
3.其他(血液超滤脱水)
原则:不宜过快过猛。
(2)减少尿蛋白 ACE抑制剂或其他降血压药物(长效二氢吡啶类CCB)均可通过有效控制高血压作用而减少尿蛋白 ,ACE抑制剂通过直接影响肾小球基底膜的通透性和降低肾小球内压,可有不依赖降低全身血压的减少尿蛋白作用。AT II blokers也可有此作用。