肾病综合征 (Nephrotic Syndrome)
一、分类及病因
分类:儿童、青少年、中老年
原发性微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病
乙型肝炎相关性肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变性
先天性肾病综合征、乙型肝炎相关性肾小球肾炎、骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体肿瘤性肾病
二、病理生理
I.大量蛋白尿
当肾小球滤过膜的屏障(特别是电荷屏障)受损时,前者对血浆蛋白(以白蛋白为主)的通透性增加,使原尿中蛋白增多。当远超过近曲小管回吸收时,形成大量蛋白尿。凡增加肾小球内压力及导致高灌注,高滤过的因素均可加重尿蛋白的排出。
II.血浆蛋白减低
白蛋白从尿中丢失,同时原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中被分解;肝代偿性增加白蛋白合成,当其合成不足以克服丢失和分解时,出现低白蛋白血症。胃肠道粘膜水肿导致饮食减退,蛋白质摄入不足也加重低蛋白血症;
III.水肿
肾病综合征低白蛋白血症,血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔进入组织间隙是水肿的基本原因。原发于肾内的钠水潴留因素在本病水肿的发生机制中亦起一定作用
IV.高脂血症
高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中低和极低密度脂蛋白浓度增加,常与低蛋白血症并存。其发生与肝脏合成脂蛋白增加,及脂蛋白分解和外周利用减弱所致。