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2016年临床执业医师《生物化学》提高讲义：第十六章

   2016-07-19 09:32:47   【大 中 小】

　　第十六章 肝胆生化

　　1、有些物质经过第一相反应后，还须进一步与葡萄糖醛酸、硫酸等极性更强的物质相结合，以得到更大的溶解度才能排出体外，这些结合反应属于第二相反应。

　　2、胆汁酸主要固体成分-----胆汁酸盐。

　　3、初级胆汁酸：胆酸、鹅脱氧胆酸及胆汁酸与甘氨酸或牛磺酸的结合产物。

　　4、次级胆汁酸：指初级胆汁酸在肠道受细菌作用，第7位α-羟基脱氧生成的胆汁酸，包括脱氧胆酸和石胆酸及其在肝中分别与甘氨酸或牛磺酸结合生成的结合产物。

　　5、胆汁酸合成的限速酶：7α-羟化酶。----胆固醇转变为胆汁酸关键酶

　　酶缺乏对应的疾病：

　　苯丙氨酸羟化酶缺乏苯丙酮尿症

　　酪氨酸缺乏白化病

　　6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏蚕豆病

　　葡萄糖醛酸转移酶缺乏新生儿高胆红素血症

　　谷氨酸被缬氨酸代替镰刀状贫血

　　嘌呤代谢紊乱痛风。

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