急进性肾小球肾炎
【病因和发病机制】
急进性肾炎根据免疫病理可分为3型,其病因及发病机制各不相同:①Ⅰ型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎;②Ⅱ型又称免疫复合物型;③Ⅲ型为非免疫复合物型,此型中血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)常呈阳性。
【病理】 病理类型为新月体肾小球肾炎。光镜下通常以广泛(50%以上)的肾小球囊腔内有大新月体形成(占据肾小球囊腔50%以上)为主要特征,病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。
【临床表现和实验室检查】 我国以Ⅱ型多见,Ⅰ型好发于青、中年,Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者,男性居多。
患者可有前驱呼吸道感染,起病多较急,病情急骤进展。以急性肾炎综合征(起病急,血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压),多早期出现少尿或无尿,进行性肾功能恶化并发展成尿毒症,为其临床特征。
【治疗】
一、强化疗法
(一)强化血浆置换疗法 主要适用于I型。
(二)甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗为强化治疗之一。该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型,I型疗效较差。
二、透析治疗。
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