2020年主管护师考试医学免疫学：免疫缺陷病4

　　填空题:

　　1、IDD按其发病原因可分为¬_______和¬_______两大类;根据主要累及的免疫成分不同，可分为¬_______、¬_______、¬_______、¬_______和¬_______

　　2、PIDD可以分为¬_______和¬_______

　　3、性联无丙种球蛋白血症(XLA)为最常见的¬_______免疫缺陷病。血清中¬_______明显降低或缺失，对抗原刺激不能产生¬_______应答，血循环中¬_______数目减少，淋巴结及淋巴组织缺乏¬_______和淋巴滤泡，骨髓中无¬_______但¬_______数目正常，¬_______数量及功能亦正常。

　　4、XLA为¬_______遗传，¬_______为携带者，¬_______发病。

　　5、XLA的发病机制是位于X染色体上的¬_______基因缺陷，不能转导信号，而使B细胞发育停滞于¬_______阶段，导致¬_______数目减少或缺失。

　　6、普通变化型免疫缺陷病为¬_______缺陷，2%¬_______缺陷者同时有¬_______缺陷，患者反复出现————感染。

　　7、性联高IgM综合征(HIM)的发病机制是X染色体上————基因突变，活化的————T细胞不表达————，T细胞与B细胞协同作用受阻，不能诱导B细胞进入增殖，导致————障碍，不能产生————抗体。

　　8、CD3γ链缺陷导致细胞表面————表达水平降低，————应答缺陷。

　　9、ZAP-70缺陷患者————细胞数量正常而————细胞缺失。

　　10、联合免疫缺陷通常指————及————均缺陷导致的————和————联合缺陷。

　　11、性联重症联合免疫缺陷病(XSCID)的发病机制是————基因突变。

　　12、HIV的包膜糖蛋白————可与————高亲和性结合，主要导致————数量减少和功能缺陷，引起以————为主的免疫功能严重障碍。