2019年内科护理学主管护师考试重点整理第五章第四节

第五章　血液及造血系统疾病病人的护理

　　2019年护师备考指导：951377570。

　　本章配套练习：

　　1、2019年主管护师内科护理学题库：血液及造血系统疾病病人的护理

　　2、2019年主管护师内科护理学题库：血液及造血系统疾病病人的护理

　　3、2019年主管护师内科护理学题库：血液及造血系统疾病病人的护理

　　第四节　白血病

　　白血病是一类起源于造血(或淋巴)干细胞的恶性疾病，其特点是白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停留在细胞发育的不同阶段，在骨髓及其他造血组织中弥漫性恶性增生，浸润破坏体内脏器和组织，并进入外周血液中，产生各种症状和体征，而正常造血功能受到抑制，外周血中出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝、脾、淋巴结不同程度肿大等表现，外周血液中可出现幼稚细胞。

　　(一)病因及发病机制

　　白血病的病因目前尚不完全清楚，病毒感染可能是主要的因素，此外，还与遗传因素、放射线、化学毒物和药物等综合因素有关。

　　(二)分类

　　根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为急性和慢性两大类。前者的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月;后者的细胞分化停滞在较晚阶段，多为成熟和较成熟的细胞，病情发展缓慢，自然病程可为数年。

　　一、急性白血病

　　急性白血病是骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增生并浸润各组织、器官，使正常造血受抑制的血液病。

　　1.目前通用FAB分类法(即法、美、英白血病合作组，简称FAB)，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病。

　　急性非淋巴细胞白血病分为8型：

　　M0型：急性髓细胞白血病微分化型;

　　M1型：急性粒细胞白血病未分化型;

　　M2型：急性粒细胞白血病部分分化型;

　　M3型：急性早幼粒细胞白血病;

　　M4型：急性粒-单细胞白血病;

　　M5型：急性单核细胞白血病;

　　M6型：急性红白血病;

　　M7型：急性巨核细胞白血病。

　　2.临床表现

　　急性白血病四大症候群：

　　(1)贫血　贫血主要原因是正常红细胞生成减少，此外，也与无效性红细胞生成、溶血及失血有关。

　　(2)出血：急性早幼粒白血病易并发弥漫性血管内凝血而出现全身广泛出血。

　　出血主要原因为血小板减少，但血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润和感染毒素对血管的损伤等也可引起出血。

　　(3)发热：感染的主要原因是由于成熟粒细胞减少，其次与人体免疫力降低有关。感染常发生的部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。常见致病菌为革兰阴性菌，如肺炎杆菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、粪链球菌等。

　　另外：病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如带状疱疹等。

　　例：急性白血病患者发热38℃是由于

　　A.感染

　　B.吸收热

　　C.红细胞破坏

　　D.白细胞破坏

　　E.血小板过少

　　『正确答案』A

　　(4)器官和组织浸润的表现

　　(1)骨和关节：骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状，胸骨下端局部压痛较为常见，提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖，以儿童多见。

　　(2)中枢神经系统白血病(CNS-L)：多发生在缓解期长期生存的病例，以急淋白血病最多见，儿童尤甚。由于化学药物难以通过血-脑脊液屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭，因而引起CNS-L。

　　(3)肝、脾、淋巴结肿大：以急淋白血病为多见。

　　(4)皮肤及黏膜浸润：白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，多见于急单和急粒-单核细胞白血病。

　　(5)其他部位：睾丸受浸润时多表现为一侧无痛性肿大，常见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。眼部常见白血病细胞浸润眼眶骨膜(称为粒细胞肉癌或绿色瘤)，表现眼球突出、复视或失明。

　　例：急性白血病出血的主要原因是

　　A.血小板减少。

　　B.弥散性血管内凝血

　　C.血小板功能异常

　　D.凝血因子减少

　　E.血管损伤

　　『正确答案』A

　　例：急性白血病患者出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直等症状常提示

　　A.颅内出血

　　B.败血症

　　C.上消化道出血

　　D.脑膜白血病

　　E.脑栓塞

　　『正确答案』D

　　3.辅助检查

　　(1)骨髓象：骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。骨髓显示有核细胞显著增生，多为明显活跃或极度活跃，主要为白血病性原始细胞，占非红系细胞的30%以上。

　　胞质中出现红色杆状小体，称奥尔小体(Auer小体)仅见于急非淋白血病。

　　(2)细胞化学染色：常用有过氧化物酶染色、苏丹黑脂质染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、糖原染色等方法，协助区分常见白血病(急淋、急粒及急单白血病)的原始细胞形态。

　　(3)生化检查：中枢神经系统白血病使脑脊液压力增高。

　　例：诊断急性白血病的主要依据是

　　A.出血、贫血、感染

　　B.全血细胞减少

　　c.肝脏、淋巴结肿大

　　D.骨髓象见较多原始及早幼白细胞

　　E.白细胞数极度增加

　　『正确答案』D

　　例：鉴别再生障碍性贫血和急性白血病的最主要检查项目是

　　A.血细胞计数

　　B.骨髓象

　　c.网织红细胞绝对值

　　D.肝、脾、淋巴结有无肿大

　　E.血涂片找幼稚细胞

　　『正确答案』B

　　4.治疗原则

　　(1)支持治疗

　　①对症治疗：纠正贫血、控制出血、防治感染。

　　纠正贫血：积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。

　　控制出血：血小板计数过低者出血，输注浓缩血小板悬液是最有效的方法。若发生DIC，应给予相应处理。

　　防治感染：给予足量的广谱抗生素治疗，如头孢菌素类加氨基苷类药物，待细菌培养及药敏试验检验结果出来后再调整合理的抗菌治疗方案。若换药后仍未缓解，应考虑真菌感染的可能，可试用两性霉素B、氟康唑等。病毒感染如带状疱疹可用无环鸟苷酸口服等治疗。②预防尿酸性肾病：尤其是白细胞很高的病人，由于白血病细胞的大量破坏(化疗时更严重)，血清和尿液中尿酸浓度增高，可沉积于远端肾小管及集合管引起阻塞而发生尿酸性肾结石，严重者可发生急性肾衰竭。因此，应鼓励病人多饮水并碱化尿液，可给予病人别嘌醇，从而抑制尿酸合成。

　　例：白血病化疗期间口服别嘌醇的目的是

　　A.抑制尿素合成

　　B.抑制尿酸合成

　　C.加强化疗药疗效

　　D.加强尿酸排泄

　　E.加强尿素排泄

　　『正确答案』B

　　(2)化学治疗　急性白血病的化学治疗分为诱导缓解和巩固强化两个阶段。

　　①诱导缓解：是指从化疗开始到完全缓解(CR)阶段，目的是迅速杀灭大量白血病细胞，使白血病的症状、体征消失，血象、骨髓象达到基本正常。目前多采用联合化疗。成人首选 VADP(长春新碱加柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)方案;儿童急淋白血病诱导缓解首选 VP

　　(长春新碱加泼尼松)方案。急非淋白血病标准诱导缓解方案是DA(柔红霉素加阿糖胞苷)方案。

　　②巩固强化治疗：缓解后巩固强化治疗的目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发。

　　全反式维A酸(ARTA)对白血病细胞有诱导分化作用，可使急性早幼粒白血病诱导缓解，缓解率达85.3%，缓解期宜与其他药物联合化疗或交替维持效果较好。此外，临床试用三氧化二砷和含砷中药对急性早幼粒白血病完全缓解率可达73.3%。

　　(3)中枢神经系统白血病的防治：具体治疗方法：常在缓解后鞘内注射甲氨蝶呤，同时加用地塞米松，可减轻该类药物刺激引起的蛛网膜炎。

　　(4)骨髓或外周血干细胞移植　目前主张移植的时机是年龄在45岁以下的急性白血病在第一次完全缓解时进行。除儿童急淋白血病时间应推迟至第二次缓解和早期复发时。

　　例：大部分急性白血病施行骨髓移植的最佳时机是

　　A.发作最严重时

　　B.第1次完全缓解时

　　c.联合化疗的同时

　　D.第2次完全缓解时

　　E.进行化疗之前

　　『正确答案』B

　　例：患者，女性，31岁。近日无明显诱因出现咳嗽，乏力，四肢关节酸痛，伴左侧小腿散在出血点，牙龈红肿出血，无发热、鼻出血、黑便、月经增多，无心悸、头晕、呼吸困难。医院查血常规示：血红蛋白34g/L，白细胞14.3×109/L，血小板16×109/L;骨髓穿刺示：骨髓增生活跃，原始白细胞33.5%。诊断为急性白血病

　　1.下列叙述不正确的是

　　A.诱导缓解是指从化疗开始到完全缓解阶段

　　B.诱导缓解的目的是迅速杀灭大量白血病细胞，使白血病的症状、体征消失，血象、骨髓象达到基本正常

　　C.化疗强调个性化

　　D.为尽可能减少化疗药物的不良反应，最好选择单药进行化疗。

　　E.诱导缓解后应继续进行巩固强化治疗，目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发

　　『正确答案』D

　　2.根据患者目前的病情，医护人员应重点观察的内容不包括

　　A.重度贫血症状

　　B.内脏出血

　　C.感染发热

　　D.颅内出血

　　E.皮肤黏膜压疮

　　『正确答案』E

　　5.护理措施

　　(1)休息与饮食

　　①脾脏肿大明显者，可采取左侧卧位以减轻不适，避免弯腰和碰撞腹部，以防脾破裂。

　　②加强营养，给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的食物，化疗期间饮食宜清淡，少食多餐，避开化疗前后1～2小时进餐，鼓励病人多饮水，每天饮水量在2000ml以上，以预防尿酸性肾病。

　　例：对白血病患者进行健康教育的内容中，哪项错误

　　A.化疗期间每天尿量至少达2000ml

　　B.坚持服药、了解不良反应

　　c.化疗前后2小时内避免进食

　　D.注意保暖，预防感染

　　E.少量多餐

　　『正确答案』A

　　(2)预防感染的护理

　　保护性隔离：化疗不仅可杀伤白血病细胞，正常细胞同样要受到伤害。当成熟粒细胞绝对值≤0.5×109/L时，发生感染的可能性就更大，此时要作好保护性隔离，谢绝探视以避免交叉感染。同时加强口腔、皮肤及肛周护理。一旦有感染，遵医嘱合理使用强有力的抗生素。

　　(3)用药护理

　　①局部刺激及护理：药液外渗可引起周围组织坏死。故注射时，应选择弹性较好的大血管，轮换使用，药液并按一定浓度稀释。静脉注射药物前先用生理盐水输注或抽回血，确保针头在血管内后再注入药液，注药速度不宜过慢，注完药物后用10～20ml生理盐水冲洗血管再拔针;如疑有或发生外渗，应立即停止注射，回抽3～5ml血以除去一部分药液。

　　②胃肠道反应的护理：

　　③骨髓抑制的护理：多数化疗药具有抑制骨髓作用，一般化疗后7～14天血象可降至最低点，恢复时间为之后5～10天，并逐渐恢复。故从化疗开始至结束后2周应加强预防出血和感染的护理，定期复查血象。

　　④肝肾功能损害的护理：定期监测肝功能。环磷酰胺可引起血尿，输注期间应保证输液量，并鼓励病人多饮水，每天补水在4000ml，以稀释尿中药物浓度，防止出血性膀胱炎。

　　⑤心脏毒性护理：如阿霉素、柔红霉素、三尖杉酯碱等药可引起心肌及心脏传导损害，使用前应检查心电图及心功能。

　　⑥其他：甲氨蝶呤可引起口腔黏膜溃疡;长春新碱可引起末梢神经炎而出现手足麻木，停药后可消失，个别可引起自主神经功能紊乱，出现腹胀、便秘及肠麻痹甚至肠梗阻，应注意观察及时处理。某些药物可引起脱发，要加强心理护理，一般脱发后1～2个月可再生。

　　急性白血病考点

　　1.分类：急淋和急非淋

　　ALL：急淋

　　M3型：急性早幼粒细胞白血病;

　　M5型：急性单核细胞白血病;

　　2.急性白血病四大症候群：

　　3.骨髓象：骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。

　　4.治疗

　　(1)儿童急淋白血病诱导缓解首选 VP(长春新碱加泼尼松)方案。

　　(2)急性早幼粒白血病诱导缓解：全反式维A酸。

　　5.环磷酰胺可引起血尿，输注期间应保证输液量，并鼓励病人多饮水，每天补水在4000ml，以稀释尿中药物浓度，防止出血性膀胱炎。

　　例：下列关于急性白血病的描述，不正确的是

　　A.化疗过程分为诱导缓解及巩固强化两个阶段

　　B.中枢神经系统和睾丸是白血病髓外复发的常见部位

　　C.脾及淋巴结肿大在急性淋巴细胞白血病患者中多见

　　D.急性淋巴细胞白血病化疗首选VP方案

　　E.儿童中急性粒细胞白血病多见。

　　『正确答案』E 儿童中多见急性淋巴细胞性白血病