2020年住院医师规范化培训题库：儿科学（2）_第2页

　　21.先天性低丙球蛋白血症状突出的表现是：

　　A.反复较重的病毒感染　　　B.反复较重的细菌感染

　　C.反复较重的真菌感染　　　D.反复较重的原虫感染

　　E.反复较重的支原体感染

　　22.婴幼儿暂时性低丙种蛋白血症，到何时自己产生免疫球蛋白含量可达正常水平：

　　A.6～12月　　B.1～2岁　　C.2～4岁　　D.5～6岁　　E.7～8

　　23.婴儿型暂时性低丙球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点：

　　A.血清IgA低　　　　　B.血清免疫丙球蛋白总量低

　　C.抗体形成不足　　　　D.细胞免疫功能正常

　　E.淋巴结活检找到浆细胞

　　24.下列哪项不符合共济失调毛细血管扩张症的主要病理变化：

　　A.胸腺发育不全　　　B.淋巴组织发育不良　　C.小脑呈退行性变

　　D.皮肤毛细血管扩张　E.甲状旁腺发育不良

　　25.下列哪项不符合先天性胸腺发育不全症诊断：

　　A.早期低钙性抽搐　　B.接种减毒活疫苗，可引起全身性感染

　　C.皮肤迟发现超敏反应阴性　　D.X线检查无胸腺阴影

　　E.血清免疫球蛋白含量低

　　26.拟诊原发性免疫缺陷的病人禁忌：

　　A.接种活疫(菌)苗　　　B.X线检查　　　C.活组织检查

　　D.住院治疗　　　　　E.外科治疗

　　27.肌注胸腺素治疗下列哪种免疫病确有疗效

　　A.先天性低丙球蛋白血症　　　B.先天性胸腺发育不全

　　C.Wiskkott-Aldrich综合征　　　D.共济失落调毛血管扩张症

　　E.选择性免疫球蛋白缺乏症

　　28.下列哪项不属于严重报送合免疫缺陷病：

　　A.瑞士型SCID　　 　B.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID

　　C.Wiskott-Aldrich综合征　　 D.X-伴性隐性遗传SCID

　　E. 网状组织育不全

　　29.伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷的临床特点中，下列哪点不是：

　　A.进行性小脑共济失调　　B.眼结膜和皮肤毛细血管扩张

　　C.慢性呼吸道和肺部疾患　　D.恶性肿瘤发生率高

　　E.大部分病人的甲胎蛋白正常

　　30.下列哪种免疫缺陷病学定期注射丙种球蛋白制剂：

　　A.全丙种球蛋白低下血症　　B.X-伴性高IgM免疫缺陷

　　C.选择性IgA缺乏症　　D.Ig水平近于正常的抗体缺陷

　　E. Wiskott-Aldrich综合征

　　31.治疗具有严重细胞免疫缺陷病人的唯一有效措施是：

　　A.保护性隔离　　B.抗生素预防性治疗　　C.输新鲜血

　　D.免疫重建　　　E.免疫球蛋白替代疗法

　　32.患儿，女，1岁2个月。因支气管肺炎，门诊肌注青霉素无效，住院。患儿7个月时常患上呼吸道感染，曾两次住院治疗。两月前因脓疮疹就诊于皮肤科，痊愈。入院后医生怀疑该病儿患"婴儿暂时性低丙种球蛋白血症"。以下哪一项化验最有助于诊断：

　　A.血清丙种球蛋白总量及IgM、LgG、IgA测定

　　B.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数

　　C.淋巴结活检

　　D.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数

　　E. 淋巴细胞转化试验

　　33.患儿，男，10个月。出生后持续皮疹，拟诊为湿疹。4个月时曾因肺炎杆菌性肺炎住院。此次因腹泻住院。其小弟4岁死于脑脓肿。查体：面颊、躯干片状红色皮疹，呈渗出性颈部与上肢有瘀斑。血小板计数50×109/L /L(5万/mm3)。以下哪一项化验支持此例患有伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病(Wiscott-Aldridl综合征)：

　　A.血浆中抗A与抗B抗体滴定价降低　　　B.淋巴细胞转化率低

　　C.IgM降低　　　D.IgA升高

　　E.IgM正常

　　34.18个月男孩，生后6个月起反复呼吸道及消化道感染，生长发育迟缓，血清免疫球蛋白总量<200mg/dl，schick试验阳性，血型同族凝集素<1：4，植物血凝集皮试反应阳性，应诊断为：

　　A.先天性低丙种球蛋白血症　　　B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血病

　　C.先天性胸腺发育不全症　　 　D.选择性IgA缺乏症

　　E. 严重联合免疫缺陷病

　　35.6个月男孩，生后一般情况好，但1个月后经常有呼吸道感染，常有鹅口疮及腹泻，化验血，白细胞3×109/L(300/mm3)，N78%，L20%，E2%，血清免疫球蛋白总含量20mg/dl，X线胸片未见胸腺阴影，诊断应考虑为：

　　A.先天性低丙种球蛋白血症　　B.先天性胸腺发育不全症

　　C.选择性IgM缺乏症　　 D.选择性IgA缺乏症

　　E.严重联合免疫缺陷病

　　36.患儿，3天，出生2小时起反复抽搐，门诊体检发现两眼距宽，上唇沟短，耳位低，并有切迹，伴小颔畸形，下列哪项检查最有诊断价值：

　　A.血钙　　　B.胸部X线检查胸腺影

　　C.血清免疫球蛋白测定　　D.淋巴结活检

　　E.血糖

　　37.5岁男孩，从1岁起反复呼吸道感染，常伴哮喘发作，血IgG600mg/dl，IgM100/dl，IgA2mg/dl，结核菌素试验(+)，可考试诊断为：

　　A.选择性IgA缺乏症　　B.先天性低丙种球蛋白血症

　　C.先天性胸腺发育不全症　　　D.选择性IgM缺乏症

　　E.严重联合免疫缺陷病

　　38.患儿男，2岁，生后6个月起反复患肺炎，败血症，本次住院确诊为化脓性脑膜炎，查体：营养发育差，浅表淋巴结未触及，心肺腹无异常，颈强直，克氏征，布氏征阳性。化验血，白细胞25.4×109/L(2.54万/mm3)，N90%，L10%，血清免疫球蛋白60mg/dl，同族血型凝集素<1：4，植物血凝素皮试反应阳性，患儿反复感染是因其患：

　　A.先天性低丙种球蛋白血症　　　B.婴儿暂时性丙种球蛋白血症

　　C.先天性胸腺发育不全　　　　D.严重联合免疫缺陷病

　　E. 选择性IgA缺乏症

　　39.21-三体综合征以下哪型最多见：

　　A.标准型　　　B.0/G易位　　　C.G/G易位

　　D.嵌合型　　　　E.易位型

　　40.下列哪项检查可以确诊先天愚型：

　　A.骨骼X线检查　　　B.血清T3，T4测定　　　C.染色体检查

　　D.血清蛋白结合碘测定　　　E. 以上均不是

　　参考答案：

　　1、E 2、C 3、C 4、B 5、C 6、D 7、C 8、B 9、C 10、A 11、A 12、E 13、A 14、D 15、D 16、B 17、E 18、B 19、A 20、A 21、B 22、C 23、E 24、E 25、E 26、A 27、B 28、C 29、E 30、C 31、D 32、D 33、E 34、A 35、D 36、B 37、A 38、A 39、A 40、C