[A型题]
患儿,男,3岁,生后多次患肺炎,体检颈部、腹股沟可触及数个单个、质软、黄豆大小淋巴结,肝肋下3cm,脾肋下1cm,末梢血淋巴细胞数为1×10/L(1000/mm)。下一步应做哪项检查:
A.血清免疫球蛋白测定 B.骨髓涂片
C.同族血型凝集测定 D.淋巴结活检
E.细胞免疫功能检查
患儿,男,3岁,生后多次患肺炎,体检颈部、腹股沟可触及数个单个、质软、黄豆大小
淋巴结,肝肋下3cm,脾肋下1cm,末梢血淋巴细胞数为1 ×10/L(1000/mm)。最可能的初步诊断为:
选择性IgA缺乏症
先天性胸腺发育不全症
细胞免疫缺陷性免疫球蛋白合成异常
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
严重联合免疫缺陷病
3.患儿男,3天,足月顺产,因生后2小时出现反复抽搐而入院。查体:皮肤轻~中度黄染,眼距宽,上唇沟短,鱼样嘴,伴小颔畸形。化验血,白细胞8.5×109/L(8500/mm3),N90%,L10%。为明确诊断,应首选下列哪项检查:
A.头颅 B.血糖 C.胸部X线检查
D.血胆红素 E. 脑脊液检查
4. 患儿男,3天,足月顺产 ,因生后2小时出现反复抽搐而入院。查体:皮肤轻~中度黄染,眼距宽,上唇沟短,鱼样嘴,伴小颔畸形。化验血,白细胞8.5×10/L(8500/mm),N90%,L10%。最可能的诊断为:
A.新生儿低血糖 B.先天性胸腺发育不全症
C.化脓性脑膜炎 D.新生儿核黄疸
新生儿颅出血
5.患儿抽搐的原因是:
A.生后吃奶少,低血糖致惊厥 B.颅内压增高致惊厥
C.甲状旁腺发育不良,低钙致惊厥 D.核黄疸致惊厥
E.以上都不是
6.患儿男,6个月,从新生儿期反复患肺炎,败血症,鹅口疮,常有腹泻,本次因肠炎,重度脱水入院。查体:皮肤弹性差,全身浅表淋巴结未触及。前囱、眼窝明显凹陷,心肺腹无异常,腹稍胀,肠鸣音活跃,化验血,白细胞7.5×109/L(7500/mm3),N90%,E30%,L7%,X线胸片未见胸腺阴影,血清免疫球蛋白总量20mg/dl。
A.先天性低丙种球蛋白血症 B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.先天性胸腺发育不全症 D.严重联合免疫缺陷病
E.选择性IgA缺乏症
7.对本病最有效的治疗方法为:
A.输血 B.胎儿胸腺移植 C.骨髓移植
D.转移因子 E.肌注丙种球蛋白
8.选择性IgA缺乏症:
A.细胞免疫缺陷病 B.体液免疫缺陷病 C.联合免疫缺陷病
D.吞噬功能缺陷 E.补体缺陷
9.共济失调毛细血管扩张症:
A.细胞免疫缺陷病 B.体液免疫缺陷病 C.联合免疫缺陷病
D.吞噬功能缺陷 E.补体缺陷
10.先天性胸腺发育不全症:
A.细胞免疫缺陷病 B.体液免疫缺陷病 C.联合免疫缺陷病
D.吞噬功能缺陷 E.补体缺陷
11.发病率最高的原发性免疫缺陷病为:
A.细胞免疫缺陷病 B.体液免疫缺陷病 C.联合免疫缺陷病
D.补体缺陷病 E.吞噬功能缺陷病
12.关于原性免疫缺陷病实验室检查的临床意义,下列哪项是正确的:
A.同族血型凝集是一种自然抗体,其在血清中的含量可以估计IgG含量
B.淋巴结皮质浅层及生发中心淋巴细胞很少提示细胞免疫缺陷病
C.植物血凝素皮试反应阳性提示细胞免疫缺陷
D.DNCB试验阴性提示体液免疫缺陷
E.Schick试验阳性提示体液免疫缺陷
13.原发性免疫缺陷的主要临床特点是:
A.慢性反复感染史 B.体质虚弱 C.营养不良
D.扁桃体小 E. 肝、脾肿大
14.下列哪项不是细胞免疫缺陷病的诊断依据:
A.淋巴母细胞转化率<60% B.植物血凝素皮试反应阴性
C.末梢血淋巴细胞<1.2×10/L D.同族血型凝集素滴度降低
E.玫瑰花环形成<50%
15.2岁男孩,自半岁开始反复患肺炎、皮肤疖肿、中耳炎,发育营养差,浅表淋巴结不大,心肺无异常。下列哪项检查有助于明确诊断:
A.胸部X线摄片 B.血培养
C.皮肤迟发型超敏反应 D.血清免疫球蛋白测定
E. 淋巴母细胞转化试验
16.1岁零8个月女孩,出生后3个月开始反复呼吸道感染,常发作哮喘,查lgA0.01g/L, lgM0.1g/L。诊断考虑:
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症 D.支气管哮喘
E.胸腺发育不全
17.下列哪项检查结果提示体液免疫功能缺陷:
A.白喉为毒素试验阴性 B.骨髓涂片可见浆细胞
C.淋巴母细胞转移化率降低 D.OT试验阴性
E. 皮肤迟发型超敏反应阴性
19.原发性免疫缺陷病的病因主要与下列哪项有关:
A.遗传 B.恶性肿瘤 C.肾病综合症
D.营养不良 E.放射病
20.小儿原发性免疫缺陷病中,哪个最常见:
A.体液免疫缺陷病 B.细胞免疫缺陷病 C.联合免疫缺陷病
D.吞噬细胞缺陷病 E.补体成人