2016年中西医执业助理医师《儿科学》考点速记：第八章_第3页

　　第三节　新生儿溶血病

　　母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。

　　新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。

　　(一)临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。

　　1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。

　　2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。

　　3.贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。

　　4.胆红素脑病(核黄疸)：一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。

　　(二)诊断

　　1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱(L)鞘磷脂(S)含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。

　　2.生后诊断：

　　(1)新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。

　　(2)血型特异性抗体的测定

　　①检查新生儿及其母血型。

　　②血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值;患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义;抗体释放试验阳性即可确诊。

　　(三)鉴别诊断

　　新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶(G-6-PD)缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。

　　(四)预防

　　1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG 300μg，下次妊娠29周时再肌注300μg，效果更好。

　　2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。

　　(五)治疗

　　1.产前治疗：孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥;提前分娩。

　　2.新生儿治疗：第一关(生后1天)，立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿;第二关(2～7)天，降低胆红素防止胆红素脑病;第三关(2周~2月)纠正贫血。

　　(1)降低血清胆红素：

　　光照疗法：一般用波长420～470mm的蓝色荧光灯最有效。

　　换血疗法：

　　①指征：出生时有水肿、明显贫血、(脐带血?Hb120g/L);胆红素足月儿>342μmol/L(20mg/dl);体重1500g早产儿>256μmol/L(15mg/dl);体重1200g>205μmol/L(12mg/dl)

　　②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者;ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。

　　③换血量为150～180ml/kg(新生儿血量的二倍)。

　　(2)增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。

　　(3)及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。