2017中西医执业医师考试儿科学考点分析：第十一单元 _第2页

　　【维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现】

　　主要表现为惊厥、手足搐搦和喉痉挛

　　1.症状

　　(1)惊厥：婴儿期最常见 。突然四肢抽动，两眼上窜，面肌颤动，持续几秒钟至数分钟，甚或更长，数日一次，或一日数次。

　　(2)手足搐搦：多见于2岁以上小儿。手腕屈曲，手指伸直，掌指关节屈向掌心，拇指内收。足踝伸直，足趾强直不屈，足底略弯，酷似芭蕾舞者足。

　　(3)喉痉挛：多见于2岁以下婴幼儿。喉部肌肉及声门突发痉挛，致吸气时喉鸣、呼吸困难。

　　2.体征

　　(1)佛斯特征 ：即面神经症。以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部，引起口角及眼睑抽动，即为阳性。

　　(2)罗斯特征 ：即腓反射。以叩诊锤骤击下外侧腓骨小头上腓神经处，如同侧足向外侧收缩，即为阳性。

　　(3)陶瑟征 ：即人工手痉挛症。以血压计袖带包裹上臂，使血压表的压力维持在收缩压和舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛，即为阳性。

　　【维生素D缺乏性佝偻病及维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断】

　　1.维生素D缺乏性佝偻病　根据临床症状、体征、x线骨骼改变、血生化检查，结合年龄、季节、生活环境及喂养史，佝偻病诊断不难。碱性磷酸酶增高早于骨骼改变，有助于早期诊断。血液中1，25-二羟胆骨化醇或血清中25-羟胆骨化醇常在活动早期已降低，对早期诊断常比其他检查更灵敏可靠。

　　2.维生素D缺乏性手足搐搦症　根据年龄、季节、诱因、典型临床表现及不发作时可诱发神经肌肉兴奋的体征，可作诊断。必要时可查血钙，常低于2mmol/L(8mg/dL)，或钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dL)。

　　【维生素D缺乏性佝偻病及维生素D缺乏性手足搐搦症的鉴别诊断】

　　1.维生素D缺乏性佝偻病鉴别诊断

　　(1)甲状腺功能低下：出生后2～3个月即出现甲状腺功能不足表现，如生长发育迟缓、出牙延迟，前囟宽大闭合延迟，但患儿智力低下，有特殊外貌 ，体温低及大便秘结，血清钙、磷正常，x线见骨龄虽较正常同龄儿迟，但钙化正常。血清TSH测定可资鉴别。

　　(2)软骨营养不良：头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋骨串珠、腹隆等与佝偻病相似，但四肢及手指粗短，五指齐平，腰椎前凸，臀部后凸，血清钙、磷正常。

　　(3)远端肾小管性酸中毒：可出现佝偻病表现，但患儿畸形显著，身材矮小，有代谢性酸中毒，排碱性尿(尿pH>6)，血钙、磷、钾均低，血氯高，2～3岁后仍有活动性佝偻病表现应考虑本病。

　　(4)肾性佝偻病：因先天或后天原因引起慢性肾功能障碍所致。钙、磷代谢失调，血钙低，血磷高，继发性甲状旁腺功能亢进，骨质普遍脱钙，骨骼呈佝偻病表现。

　　2.维生素D缺乏性手足搐搦症的诊断及鉴别诊断

　　(1)低血糖症：常发生于清晨空腹时。有进食不足或腹泻史。 血糖测定低于2.2mmol/L(40mg/dL)。口服或静脉注射葡萄糖液后立即恢复。

　　(2)低血镁症：多见于人工喂养儿，常发生于新生儿或幼婴。有肌肉颤动，甚至惊厥、手足搐搦，或有长期腹泻史。血镁常低于0.58mmol/L(1.4mg/dL)。注射或口服镁剂后可控制症状。

　　(3)婴儿痉挛症：1岁以内起病。常呈突然发作，头及躯干、上肢均前屈，手握拳，下肢弯曲至腹部，作点头状抽搐，智力多受影响，脑电图呈特有的高峰节律紊乱。

　　(4)颅内感染：大多伴有发热和感染中毒症状，常有颅内压增高体征及脑脊液改变。

　　(5)先天性喉喘鸣：生后即出现间歇性或持续性喉喘鸣，吸气时明显，数月方愈。

　　(6)急性喉炎所致的喉梗塞：多有感染症状和体征，犬吠样咳嗽，声音嘶哑。

　　【维生素D缺乏性佝偻病的治疗】

　　1.补充维生素D

　　2.补充钙剂

　　3.整形治疗下肢严重畸形至4岁后尚未自行纠正者，可考虑手术矫正。

　　【维生素D缺乏性手足搐搦症的急救处理】

　　1.止惊　可用10%的水合氯醛每次40～50mg/kg，保留灌肠;或地西泮肌肉或静脉注射，每次0.1～0.3mg/kg;或配合中医针灸治疗。

　　2.吸氧　可加压给氧。

　　3.通畅气道　喉痉挛者须立即将舌头拉出口外，以保证呼吸道通畅，必要时行气管插管。

　　【维生素D缺乏性佝偻病的预防】

　　1.首先注意孕妇及乳母的饮食及多晒太阳。

　　2.小儿坚持户外活动，多晒太阳。

　　3.足月新生儿，出生1月左右可给维生素D治疗 ，早产儿，双胎儿可适当提前。