2017中西医执业医师考试儿科学考点分析：第十单元

　　第十单元　结缔组织病及免疫性疾病

　　细目一：支气管哮喘

　　【支气管哮喘的中西医病因】

　　1.中医病因　中医认为哮喘发病既有外因，又有内因。内因责之于素体肺脾肾三脏不足，导致痰饮留伏于肺窍;外因责之于感触外邪(接触异物、异味及嗜食咸酸等)。其病机为外因诱发，触动伏痰，痰阻气道所致。

　　2.西医病因　受遗传和环境的双重因素影响。①遗传因素：具有特应性体质的患儿接触变应原后可产生异常多的IgE;②环境因素：目前公认的环境致病因素有接触或吸入尘螨、霉菌、皮毛、花粉等过敏原，而呼吸道感染(肺炎支原体感染、肺炎衣原体感染、合胞病毒感染等)也是诱发儿童哮喘的重要危险因素。气道高反应性是哮喘的基本特征，气管慢性炎症（变应性炎症）是哮喘的基本病变 。

　　【婴幼儿哮喘的诊断标准 】

　　适于年龄小于3岁 ，喘息反复发作者

　　①喘息发作≥3次(3分);②肺部出现哮鸣音(2分);③喘息突然发作(1分);④有其他过敏史(1分);⑤一、二级亲属中有哮喘病史(1分)。

　　诊断为婴幼儿哮喘。可疑哮喘。如肺部有喘鸣音，可做以下任意一项试验：①1%肾上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15～20分钟后若喘息缓解或喘鸣音明显减少者;②以舒喘灵气雾剂、舒喘灵水溶液雾化吸人后观察喘鸣音改变情况，如减少明显者。

　　【3岁以上儿童哮喘的诊断标准】

　　1.喘息呈反复发作者。

　　2.发作时肺部闻及哮鸣音。

　　3.平喘药有明显疗效。

　　【咳嗽变异性哮喘的诊断】

　　(1)咳嗽持续或反复发作>1个月 ，常在夜间(或清晨)发作，痰少，运动后加重。临床无感染征象，或经长期抗生素治疗无效。

　　(2)用支气管舒张剂，可使咳嗽发作缓解 (基本诊断条件)。

　　(3)有个人过敏史或家庭过敏史、气道呈高反应性、变应原阳性等可作辅助诊断。

　　【支气管哮喘的中医分期与辨证论治】

　　1.发作期

　　(1)寒性哮喘

　　症状　咳嗽气促，喉间哮鸣，咳痰清稀色白，多白沫，形寒无汗 ，面色晦滞带青，四肢不温，口不渴，或渴喜热饮，舌淡红，舌苔薄白或白腻，脉象浮滑 。

　　治法　温肺散寒，化痰定喘。

　　方药　小青龙汤合三子养亲汤。

　　(2)热性哮喘

　　症状　咳喘哮鸣，声高息涌，痰稠色黄，发热面红 ，胸闷膈满，渴喜冷饮，小便黄赤，大便干燥或秘结，舌红，舌苔黄腻，脉象滑数 。

　　治法　清热化痰，止咳定喘。

　　方药　麻杏石甘汤或定喘汤加减。

　　(3)虚实夹杂(上实下虚--肺实肾虚)

　　症状　病程长，喘促迁延不愈，动则喘甚 ，面白少华，形寒肢冷，尿频或小便清长 ，伴见咳嗽痰多，喉间痰鸣 ，舌淡，苔白或腻，脉细弱。

　　治法　降气化痰，补肾纳气。

　　方药　射干麻黄汤合都气丸加减。

　　2.缓解期

　　(1)肺气虚弱

　　症状　面白，气短懒言 ，语声低微，倦怠乏力 ，容易出汗，反复感冒 ，舌质淡，苔薄，脉细无力。

　　治法　补肺固表。

　　方药　玉屏风散加减。

　　(2)脾气虚弱

　　症状　面色虚浮少华，食少脘痞，大便不实，倦怠乏力 ，痰多而咳，舌淡，苔白，脉缓无力。

　　治法　健脾化痰。

　　方药　六君子汤加减。

　　(3)肾虚不纳

　　症状　面白少华，形寒怯冷，四肢不温，腿膝酸软，动则心悸气促，遗尿或夜间尿多，小便澄清 ，舌淡，苔薄白，或舌红，苔红剥，脉沉细无力。

　　治法　补肾固本。

　　方药　金匮肾气丸加减。

　　【支气管哮喘发作期的西医治疗】

　　发作期，抗炎平喘，对轻、中度患儿在应用西医规范GINA治疗方案同时配合中医药辨证治疗。对重度哮喘持续状态则以西医急救治疗为主。

　　1.支气管扩张剂　沙丁胺醇、博利康尼、茶碱类。

　　2.肾上腺皮质激素　用于哮喘持续状态或一般平喘药不能缓解者 。一般可口服强的松，每日1～2mg/kg(最大量不超过40mg)，分3～4次口服。

　　3.镇静剂和祛痰剂。

　　4.控制感染。

　　5.纠正缺氧和失水、电解质紊乱。

　　【哮喘的预防】

　　尽量避免接触过敏原，预防感冒。

　　细目二：风湿热

　　【风湿热中西医病因】

　　风湿热是与A组β型溶血性链球菌 感染有关的全身结缔组织的免疫炎性病变。病变主要侵及心脏和关节 ，其次为脑、皮肤、浆膜及血管。反复发作可使患儿留下心瓣膜病。

　　中医学认为，小儿卫外不固，外感风、寒、湿、热之邪，由表及里，由气入血，肌肤、经络、关节、内脏均被侵及。

　　【临床表现及特征症状和体征】

　　在发病前1～3周可有咽炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热病史。通常急性起病，而心脏炎和舞蹈病初发时多呈缓慢过程。病初多有发热，热型不规则，有面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等症状。

　　1.心脏炎 ：心肌、心内膜及心包均可受害，称风湿性全心炎。

　　(1)心肌炎：临床表现为：①心率增快②心音减弱，第一心音低钝，有时出现奔马律。心尖区可听到吹风样收缩期杂音，多因心脏扩大发生二尖瓣相对性闭锁不全或狭窄所致，故为可逆性;③心律失常，可见期前收缩，不同程度的房室传导阻滞，以第I度最常见 。还有Q-T间期延长，S-T段下移和T波低平等变化。④心脏扩大，心力衰竭时更甚。

　　(2)心内膜炎：二尖瓣最常受累 ，主动脉瓣次之。有心肌炎者，心内膜均受损。

　　(3)心包炎：患儿表现有心前区疼痛，呼吸困难或端坐呼吸。早期可于心底部听到心包摩擦音，一般积液量不多。

　　2.关节炎　呈游走性和多发性，以大关节受累为主，常对称反复发作 ，小关节偶见受累，局部有红、肿、热、痛及功能障碍，急性期后功能完全恢复，不留畸形。

　　3.舞蹈病　为风湿病变累及锥体外系所致。其特征为程度不一的、不规则的不自主运动，多见于四肢和面部，不自主动作大多为双侧，或仅限于一侧。

　　4.皮下结节　为风湿活动的显著标志 ，常与心脏炎并存。主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处，约2～4周自行消退。

　　5.环形红斑、多形性红斑、结节性红斑，其中以环形红斑诊断意义最大 。红斑多见于四肢内侧及躯干，呈环形或半环形，边缘稍隆起，环内肤色正常。多于数小时或1～2日内消失，不留痕迹，可反复出现。

　　【Jones诊断标准】

　　琼斯诊断标准在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现，提示风湿热高度可能。但作出完整诊断应注意三点：①除外其他疾病;②有无心脏炎以决定治疗和预后;③是否处于风湿活动期。

　　注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现;主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。

　　【中医辨证论治】

　　1.湿热阻络

　　症状　发热恶风，汗出不解 ，口渴欲饮，关节肿痛，局部灼热，或呈游走性 ，可有鼻衄，皮肤红斑，小便黄赤，大便秘结，舌质红，苔黄厚腻，脉滑数 。

　　治法　清热利湿，祛风通络。

　　方药　宣痹汤加减。

　　2.寒湿阻络

　　症状　关节酸痛，局部不红，遇寒加剧，得温痛减 ，或有低热，气短乏力，心悸怔忡，舌质淡，苔薄白，脉沉细或细数。

　　治法　散寒除湿，养血祛风。

　　方药　蠲痹汤合独活寄生汤加减。

　　3.风湿淫心

　　症状　发热不退，头重身困，心悸气短，疲乏无力 ，关节肿痛，纳呆泛恶，舌质淡，苔腻，脉濡滑。

　　治法　祛风除湿，通络宁心。

　　方药　大秦艽汤加减。

　　4.心脾阳虚

　　症状　心悸怔忡，动则气短，难以平卧，面色无华，浮肿尿少，手足不温 ，舌质淡胖，苔薄白，脉细数或结代。

　　治法　温阳利水。

　　方药　真武汤合金匮肾气丸加减。

　　5.气虚血瘀

　　症状　病程日久，神疲乏力，心悸气短，动则尤甚，面晦颧红，唇甲发绀，形体瘦弱，舌质紫暗 ，苔薄，脉细弱或结代。

　　治法　养血活血，益气通脉。

　　方药　补阳还五汤加减。

　　【急性风湿热的治疗与预防】

　　1.急性风湿热的治疗

　　(1)抗风湿

　　①以关节炎或发热为主的病人，最常用水杨酸制剂阿司匹林 ，剂量为每日80～100mg/kg，分4次服用。发热及症状消失后，剂量可减半，疗程约4～6周，有轻度心肌炎者宜用12周。

　　②有中度至重度心脏炎患者，使用肾上腺皮质激素 。强的松口服量为每日1.5～2.0mg/g，地塞米松量为每日0.15～0.3mg/kg，均分3～4次口服，症状控制后逐渐减量，疗程8～12周 。停药前一周加服阿司匹林，可防止反跳现象。

　　(2)其他治疗

　　①休息：急性期卧床休息。无心脏受累者，休息1个月;有心肌炎者，休息2～3个月;心界扩大及心衰者，休息3个月至半年。

　　②清除感染病灶：每日注射青霉素80～160万U，一般不少于2周。对青霉素过敏者，改用红霉素，剂量为每日30mg/kg，分4次口服，共用10日。

　　2.急性风湿热的预防包括初次发作和复发的预防。

　　(1)初次发作：防止上呼吸道感染。对有咽炎、扁桃体炎、猩红热等患者，可首选青霉素 G40万U，每日2次，肌肉注射，共10天。

　　(2)复发的预防：第一次发病后5年之内，复发机会较多。选用长效青霉素，每月注射1次，剂量为120万U ，或每隔2周注射60万U。

　　细目三：过敏性紫癜

　　【过敏性紫癜的中西医病因病机】

　　导致本病发生的因素较多.但直接致病因素尚难确定，可能涉及的病因有：①感染：细菌和病毒感染是引起本病最常见的原因。细菌感染尤以链球菌所致上呼吸道感染最为多见;②食物：主要有鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等;③药物：常用的如青霉素、链霉素、各种磺胺类、解热镇痛以及镇静剂等;④其他：如植物花粉、昆虫咬伤、预防接种、寒冷等因素也是发病诱因之一。

　　中医认为本病的发生与外感风热、饮食失节、瘀血阻络 等因素有关，其病机为风热毒邪浸淫腠理，燔灼营血;或素体阴虚血分有热，复感风热，风热与血热相搏，壅盛成毒，致使筋脉受损，血溢脉外。

　　【过敏性紫癜的临床表现】

　　发病一般较急，多数病儿在发病前1～3周有上呼吸道感染史，以皮肤紫癜为首发症状 。

　　1.皮肤紫癜　反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称性分布，伸侧较多，分批出现 ，面部及躯干较少，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面 ，旋而呈棕褐色，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

　　2.消化道症状　半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部 ，可伴呕吐，部分患儿有便血或黑便，偶见呕血 ，可有腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 。

　　3.关节症状　出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛、活动受限，呈单发或多发。关节症状消失较快，不留后遗症。

　　4.肾脏症状　肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型 ，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎 ，少数呈肾病综合征表现。

　　5.其他　偶可发生颅内出血、导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语等中枢神经症状。

　　【过敏性紫癜的诊断与鉴别诊断】

　　1.诊断　主要依靠典型的皮肤紫癜，同时伴腹痛、便血、关节肿痛、肾损害等一组症状的组合表现来进行诊断。

　　2.鉴别诊断　以单一症状起病的初期需与以下疾病鉴别

　　(1)特发性血小板减少性紫癜 ：皮肤、黏膜可见出血点及瘀斑，不高出皮肤，分布在全身各处，血小板计数减少，出血时间延长，骨髓中成熟巨核细胞减少。

　　(2)急腹症：在皮疹出现前发生腹痛等症状应与急腹症鉴别。儿童期出现急性腹痛者，要考虑过敏性紫癜的可能，此时应仔细寻找典型皮肤紫癜，注意关节、腹部、肾脏的综合表现。

　　(3)肾脏症状明显时应与链球菌感染后。肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。

　　【过敏性紫癜的中医辨证论治】

　　1.风热伤络

　　症状　紫癜见于下半身，以下肢和臀部为多，呈对称性，颜色鲜红，呈丘疹或红斑，大小形态不一，可融合成片，或有痒感，伴发热，微恶风寒，咳嗽，咽红 ，或见关节痛、腹痛、便血、尿血，舌质红，苔薄黄，脉浮数。

　　治法　祛风清热，凉血安络。

　　方药　银翘散加减。

　　2.血热妄行

　　症状　起病急骤，壮热面赤，咽干心烦，渴喜冷饮，皮肤瘀斑成片 ，伴鼻衄、齿衄，大便干燥，小便黄赤，舌质红绛，苔黄燥 ，脉弦数。

　　治法　清热解毒，凉血化斑。

　　方药　犀角地黄汤加减。

　　3.湿热痹阻

　　症状　皮肤紫癜多见于关节周围，尤以膝踝关节为主，关节肿胀灼痛 ，影响肢体活动，偶见腹痛、尿血，舌质红，苔黄腻，脉滑或弦数。

　　治法　清热利湿，通络止痛。

　　方药　四妙散加味。

　　4.胃肠积热

　　症状　瘀斑遍布，下肢多见，腹痛阵作，口臭纳呆，腹胀便秘，或伴齿龈出血 ，大便色黄或暗褐，舌红，苔黄，脉滑数。

　　治法　泻火解毒，清胃化斑。

　　方药　葛根黄芩黄连汤合小承气汤加味。

　　5.肝肾阴虚

　　症状　起病缓慢，时发时隐，或紫癜已退，仍有腰背酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕耳鸣 ，持续镜下血尿，或见管型、蛋白尿，舌质红，少苔，脉细数。

　　治法　滋阴补肾，活血化瘀。

　　方药　茜根散加减。

　　6.气虚血瘀

　　症状　病情反复发作，斑疹紫暗，腹痛绵绵，神疲倦怠，面色萎黄，纳少，舌淡边尖有瘀点瘀斑 ，苔薄白，脉细弱。

　　治法　益气活血，化瘀消斑。

　　方药　黄芪桂枝五物汤加减。

　　细目四：皮肤黏膜淋巴结综合征

　　【皮肤黏膜淋巴结综合征的中医病因病机】

　　中医认为，本病主要是外感温热毒邪，犯于肺卫，蕴于肌腠，侵犯营血所致 。

　　本病病位主要在肺胃 ，由于热毒炽盛，随营血走窜流注，可内隐于心，或留滞于筋脉、关节、肌肉，或影响三焦气化而致心、肝、肾等五脏均可发生病变。

　　【皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现及诊断】

　　皮肤黏膜淋巴结综合征的诊断

　　1.诊断标准 应在下述六条主要临床症状中包括发热在内的5条即可确诊：①不明原因的发热，持续5天或更久;②双侧球结膜弥漫性充血;③口腔及咽部黏膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红，恢复期指趾端出现膜状脱皮或肛周脱屑;⑤躯干部多形充血性红斑;⑥颈淋巴结非化性肿大，直径达1.5cm或更大。

　　实验室检查

　　(1)血液检查：急性期白细胞总数及中粒细胞比例增高，核左移。血小板计数早期正常，从第2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快，C反应蛋白阳性 。

　　(2)尿及脑脊液检查：尿沉渣可见白细胞增多或轻度蛋白尿。脑脊液中也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增多。但各种体液和排泄物作细菌培养均为阴性。

　　(3)心血管系统检查：心电图可见多种改变，以ST段和T波异常多见，也可出现P-R，Q-T间期延长，异常Q波及心律紊乱。二维超声心电图可显示冠状动脉扩张及动脉瘤。

　　2.鉴别诊断

　　(1)猩红热：病后1～2天出现皮疹，为粟粒状弥漫性均匀皮疹 ，疹间皮肤潮红，指趾肿胀不明显，有口周苍白圈、帕氏线、杨梅舌 等特殊体征，青霉素治疗有效。

　　(2)传染性单核细胞增多症：持续发热、淋巴结肿大与川崎病有相似之处，但无球结膜充血及口腔黏膜改变，四肢末端无硬肿及脱皮。外周血白细胞分类以单核淋巴细胞为主，占70%～90%，异常淋巴细胞达10% 。

　　(3)幼年类风湿关节炎：持续低热反复发作，皮疹时隐时现(热退疹隐)，关节肿痛，无手指、足趾末端红肿，无掌跖潮红，球结膜充血、口唇潮红、口咽黏膜充血及杨梅舌，无冠脉损害等症状。

　　【皮肤黏膜淋巴结综合征的西医治疗原则】

　　本病目前尚无特效治疗方法，西医强调及时诊断、早期治疗，主要采用对症、支持和抗凝疗法。

　　【皮肤黏膜淋巴结综合征的中医辨证论治】

　　本病以温病卫气营血辨证为主。初发多为卫气同病，呈现典型临床症状时则气营(血)两燔，热退后多为气阴两伤之正虚或正虚邪恋。治疗以清热解毒，活血化瘀为主，初佐辛凉透表，气营两燔时配合凉血、活血，热退宜益气养阴。

　　1.卫气同病

　　症状　病起急骤，持续发热，不恶寒或微恶风 ，口渴喜饮，无汗，微咳，目赤头痛，口咽潮红，手掌足底潮红 ，面部、躯干部初现皮疹。颈部淋巴结肿大，胃纳减退，或有吐泻，舌边尖红，苔薄白或黄，脉浮数 。

　　治法　清热解毒，辛凉透表。

　　方药　银翘散合白虎汤加减。

　　2.气营两燔

　　症状　壮热不已，汗出不畅，渴欲冷饮 ，目赤唇红，斑疹鲜红，偶有瘙痒，单侧或双侧颈淋巴结肿大，坚硬触痛，表面不红，不化脓，手足呈坚实性肿胀，掌跖及指趾端潮红，杨梅舌 ，指纹紫或脉细数。

　　治法　清热解毒，凉营化瘀。

　　方药　清营汤加减。

　　3.气阴两伤

　　症状　身热已退（或有低热留恋），疲乏少力，自汗盗汗 ，手足硬肿及红斑消退，指趾末端出现膜样脱皮 ，口渴喜饮，舌红少津，苔薄白，指纹紫，脉细数。有的患儿可见心悸、脉结代等。

　　治法　益气养阴，清解余邪。

　　方药　沙参麦冬汤或竹叶石膏汤加减。