2016年中西医执业医师内科学基础知识：原发性肾病综合症常见类型

　　原发性肾病综合症常见类型

　　1、微小病变肾病(MCNS)

　　病理特点：光镜:肾小球基本正常，免疫荧光:()，电镜：肾小球脏层上皮细胞足突融合。

　　临床特点：好发于少年儿童，尤2-6岁幼儿，男>女;典型的肾病综合征表现，无肉眼血尿，无持续性高血压及肾功能损害，15%伴有镜下血尿;可自发缓解，激素治疗敏感，但复发率高;反复发作可转变为系膜增生性肾炎，进而为局灶性节段性肾小球硬化。

　　2、系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)

　　病理特点:光镜:系膜细胞和基质弥漫增生，免疫荧光:IgA或非IgA伴C3于系膜区或毛细血管壁呈颗粒状沉积,系膜区电子致密物沉积，电镜:系膜区可见电子致密物。

　　临床特点：青少年好发，男>女 ，有前驱感染者起病急，甚至表现为急性肾炎综合征，肾病综合征发生率非IgA肾病>IgA肾病，血尿发生率IgA肾病>非IgA肾病，肾功能不全和高血压随病变程度渐加重，治疗反应与病理改变程度相关。

　　3、局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)

　　病理特点：光镜：病变呈局灶、节段分布,受累节段的硬化相应肾小管萎缩，电镜：肾小球广泛足突融合,足突与基地膜分离，免疫荧光：病变节段中可见IgM及C3在肾小球受累节段呈团块沉积。

　　临床特点：青少年男性好发，起病隐匿;表现肾病综合征多伴有血尿,确诊时已有肾功能损害及高血压;常有肾小管功能障碍：肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿。

　　4、膜性肾病(MN)

　　病理特点：光镜:肾小球弥漫病变，肾小球基底膜上皮侧排列嗜复红颗粒，钉突形成，弥漫增厚，免疫荧光:IgG和C3颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积，电镜:基底膜上皮侧电子致密物 ,常伴广泛足突融合。

　　临床特点：中老年好发，男>女;起病隐匿，80%呈肾病综合征，30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿;病变进展慢，5-10年后渐出现肾功能损害;易发生血栓栓塞并发症。20%-30%可自发缓解，在钉突形成之前激素效佳。

　　5、系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)

　　病理特点：光镜:系膜细胞和基质弥漫重度增生,可插入肾小球基地膜和内皮细胞之间,使毛细血管袢呈“双轨征”，免疫荧光:IgG、C3呈颗粒状在系膜区和毛细血管壁沉积，电镜:系膜区、内皮下电子致密物沉积。