2017中医执业医师西医内科学考点：再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血

　　西医病因、发病机制

　　病因

　　再障有先天性和后天性两种。先天性再障是常染色体遗传性疾病，最常见的是范科尼贫血，伴有先天性畸形。后天性再障约半数以上原因不明，称为原发性再障;能查明原因者称为继发性再障，其发病与下列因素有关：

　　1.药物因素 是最常见的发病因素，占首位。药物性再障最常见的是由氯霉素引起的，磺胺类药物也可引起。

　　2.化学毒物 苯及其衍生物最多见。

　　3.电离辐射。

　　4.病毒感染。

　　5.免疫因素。

　　6.其他因素。

　　发病机制

　　中医病因病机

　　本病多为虚证，也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机，病变部位在骨髓，发病脏腑为心、肝、脾、肾，肾为根本，是由于精气内夺而引起。

　　临床表现

　　再障主要表现为贫血、感染和出血。贫血多呈进行性;出血以皮肤黏膜多见，严重者有内脏出血;容易感染，引起发热。体检时均有贫血面容，眼结膜、甲床及黏膜苍白，皮肤可见出血点及紫癜。贫血重者，可有心率加快，心尖部收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。

　　诊断与鉴别诊断

　　诊断

　　1.全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高。

　　2.一般无脾肿大。

　　3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少)，骨髓小粒成分中见非造血细胞增多。

　　4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如PNH、骨髓增生异常综合征(MDS)中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

　　5.一般抗贫血药物治疗无效。

　　再障分型标准

　　1.重型再障(SAA)

　　(1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。

　　(2)血象：具备下述三项中两项：①网织红细胞绝对值<15×109/L，②中性粒细胞<0.5×109/L，③血小板<20×109/L。

　　(3)骨髓象：骨髓增生广泛重度减低。

　　2.非重型再障(NSAA) 指达不到SAA诊断标准的AA。

　　中医辨证论治

　　肾阴虚证

　　证候：面色苍白，唇甲色淡，心悸乏力，颧红盗汗，手足心热，口渴思饮，腰膝酸软，出血明显，便结，舌质淡，舌苔薄，或舌红少苔，脉细数。

　　治法：滋阴补肾，益气养血。

　　方药：左归丸合当归补血汤加减。

　　肾阳虚证

　　证候：形寒肢冷，气短懒言，面色苍白，唇甲色淡，大便稀溏，面浮肢肿，出血不明显，舌体胖嫩，舌质淡，苔薄白，脉细无力。

　　治法：补肾助阳，益气养血。

　　方药：右归丸合当归补血汤加减。

　　肾阴阳虚证

　　证候：面色苍白，倦怠乏力，头晕心悸，手足心热，腰膝酸软，畏寒肢冷，齿鼻衄血或紫斑，舌质淡，苔白，脉细无力。

　　治法：滋阴助阳，益气补血。

　　方药：左归丸、右归丸合当归补血汤加减。

　　肾虚血瘀证

　　证候：心悸气短，周身乏力，面色晦暗，头晕耳鸣，腰膝酸软，皮肤紫斑，肌肤甲错，胁痛，出血不明显，舌质紫暗，有瘀点或瘀斑，脉细或涩。

　　治法：补肾活血。

　　方药：六味地黄丸或金匮肾气丸合桃红四物汤加减。

　　气血两虚证

　　证候：面白无华，唇淡，头晕心悸，气短乏力，动则加剧，舌淡，苔薄白，脉细弱。

　　治法：补益气血。

　　方药：八珍汤加减

　　热毒壅盛证

　　证候：壮热，口渴，咽痛，鼻衄，齿衄，皮下紫癜、瘀斑，心悸，舌红而干，苔黄，脉洪数。

　　治法：清热凉血，解毒养阴。

　　方药：清瘟败毒饮加减。