第五单元 血液系统疾病
缺铁性贫血
要点:
病因
临床表现
实验室检查及其他检查
诊断
治疗
病因
1.铁的丢失过多慢性失血是成年人引起缺铁性贫血的最常见原因。
2.铁需求增加而摄入量不足
3.铁吸收不良
临床表现
1.症状 常出现行为异常、乏力、心悸、耳鸣、烦躁易激动、注意力不集中等,儿童尤其显著。部分患者(尤其儿童)可有嗜食泥土、生米等异食癖。严重者可致黏膜组织变化和外胚叶营养障碍,出现口炎、舌炎、萎缩性胃炎、皮肤干燥、毛发干枯脱落、指甲扁平、脆薄易裂和反甲,甚至出现吞咽困难等。患者免疫功能下降,易发生细菌性感染。
2.体征
实验室检查及其他检查
1.血象 典型表现为小细胞低色素性贫血。 MCV<80fl,MCHC<32%。成熟红细胞苍白区扩大,大小不一。白细胞和血小板计数一般正常或轻度减少。
2.骨髓象 骨髓增生活跃,幼红细胞增生,中幼红细胞及晚幼红细胞比例增高。幼红细胞核染色质致密,胞质较少,血红蛋白形成不良,边缘不整齐。骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁粒幼红细胞消失或显著减少。
3.铁代谢检查 ①血清铁及总铁结合力测定:血清铁浓度常<8.9μmol/L,总铁结合力>64.4μmol/L,转铁蛋白饱和度常降至15%以下;②血清铁蛋白测定:血清铁蛋白<12μg/L可作为缺铁依据。由于血清铁蛋白浓度稳定,与体内贮铁量的相关性好,可用于早期诊断和人群铁缺乏症的筛检。
4.红细胞游离原卟啉(FEP)测定 缺铁时血红素合成障碍,FEP/Hb>4.5μg/gHb有诊断意义。
诊断
诊断依据包括三个要素:
1.贫血为小细胞低色素性贫血:男性Hb<120g/L,女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L;MCV<80fl,MCHC<32%。
2.有缺铁的证据
3.有明确的缺铁病因和临床表现;铁剂治疗有效。
治疗
1.病因治疗
2.铁剂治疗
(1)口服铁剂 是治疗缺铁性贫血的首选方法。最常用硫酸亚铁片,缺铁性贫血患者服用铁剂后,短时期网织红细胞计数明显升高,常于5~10天达到高峰,平均达0.06~0.08,以后又下降,2周后血红蛋白开始上升,一般2个月可恢复正常。贫血纠正后仍需继续治疗3~6个月以补充体内应有的贮存铁。
(2)注射铁剂 常用注射铁剂有右旋糖酐铁和山梨醇枸橼酸铁,各含铁50mg/ml,给药途径是臀部深位肌注。患者所需铁的总剂量应准确计算,不应超量以免引起急性铁中毒。
再生障碍性贫血
要点:
病因
临床表现
实验室检查及其他检查
诊断
治疗
病因
(1)药物及化学物质
(2)电离辐射
(3)感染
临床表现及实验室检查
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重型再障 |
非重型再障 |
起病 |
急 |
缓 |
出血 |
严重,常发生在内脏 |
轻,皮肤、黏膜多见 |
感染 |
严重,常发生肺炎和败血症 |
轻,以上呼吸道为主 |
血象 |
中性粒细胞计数<0.5×109/L |
中性粒细胞计数>0.5×109/L |
血小板计数 |
<20×109/L |
>20×109/L |
网织红细胞 |
绝对值<15×109/L |
>15×109/L |
骨髓象 |
多部位增生极度减低,造血细胞极度减少,非造血细胞(如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞)增多,巨核细胞明显减少或缺如 |
骨髓灶性造血,增生程度不一,增生灶内主要为幼红细胞,且主要系晚幼红细胞 |
预后 |
不良,若不积极治疗多于6~12个月死亡 |
较好,生存期长 |