第二节 白塞病(Behcet disease)
又称白塞氏综合征(Behcet syndrome)或眼-口-生殖器综合征(Oculo-oral-genital syndrome) ,本病3个主要症状为口、眼,生殖器病损为临床基本特征的全身性疾病。这三个症状可以不同时出现,也可能只有二个主要病损,则为本病不全型。口疮常是本病初发症状或主要表现,有报道本病患者90%以上均有口腔溃疡损害。
除口、眼、生殖器受损外,还可出现关节、心血管、消化道、神经,呼吸等多系统多器官病变。多以男性居多,发病年龄则多在中年。
病因及发病特点 本病确切发病原因尚不清楚,目前研究表明本病为自身免疫性疾病。
发现患者血清中有抗口腔粘膜抗体,免疫球蛋白含量增高,尤其认为免疫复合物含量增高对本病发病有着重要意义。补体水平也有改变。T淋巴细胞亚群功能降低等,表明本病与免疫功能有着密切关系。有可能是多因素影响,其中包括病毒、 纤维蛋白溶解障碍和微循环障碍、内分泌、遗传、微量元素、过敏等。
临床表现 口腔损害:本病口腔损害基本与复发性口疮相同.多以轻型阿弗他性损害为主。口炎型与腺周巨型溃疡较少见。发病部位及发作规律也与复发性口疮相似。
生殖器损害:主要为外生殖器溃疡,疼痛明显,有自愈倾向,间歇期较长。
眼部损害:可表现为结膜炎,角膜炎,脉络膜炎.视网膜炎,重者可有虹膜睫状体炎、前房积脓、视神经炎,视神经萎缩等。可导致视力减退甚至失明。
其他症状:皮扶损害可见痤疮,结节性红斑,毛囊炎、疖肿等。针刺现象多为阳性,针刺针眼表现红肿化脓,无菌性坏死。关节损害:表现风湿样关节炎,膝、肘关节肿痛发热。心血管可发生非特异性血管炎。消化道可有腹痛、恶心、出血、溃疡性结肠炎等。呼吸道可表现咯血、胸痛、咳嗽等症状。神经系统症状出现较晚,约10%~20%患者发生.初起多有头痛、头晕、记忆力降低、心烦性急等症状,后期可有失语、偏瘫、平衡失调、痴呆,抽搐等。开始多为脑膜刺激症状,以后可有脑干损害表现,最后脑神经麻痹可致死亡。
诊断 如症状出现较全又比较典型者诊断并不困难。临床出现两个基本症状,兼有皮肤或关节、消化道、无原因发烧及针刺现象阳性等l一2项症状者,基本可以诊断本病。实验室异常如白细胞降低,淋巴分类增加,血沉加快,类风湿性因子及抗‘O’试验异常,蛋白电泳球蛋白增高。血液微循环及血液流变异常。病理检查主要为非特异性慢性炎症。
治疗 病程迁延反复,所以应进行长期调治,以全身治疗为主、局部处理为辅的治疗原则。中医可采取补肾健脾,益气养血、清热解毒、活血祛瘀等。