室间隔缺损
最常见的先心病类型
低位室间隔缺损：位于室间隔肌部
高位室间隔缺损：室间隔膜部，缺损较大。
室间隔缺损引起负荷增加的部位：左 、右心室，左心房。
其中左心室负荷增加最先。
临床表现
反复呼吸道感染
胸骨左缘3~4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强。
声音嘶哑(扩大的肺动脉压迫喉返神经所致)
杂音最响处可触及震颤
X线肺门血管增粗，肺野充血
心导管右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房
并发症：同房间隔缺损。
动脉导管未闭
血液分流方向 主动脉→肺动脉
临床表现
胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期和舒张期，于收缩末最响。
水冲脉、股动脉枪击音
杵状指、下半身青紫(肺动脉高压时，血自肺动脉→主动脉所致)
X线主动脉弓增大
心导管肺动脉血氧含量高于右心房
补充：动脉导管未闭，在婴儿期、肺动脉高压、合并心衰时，只能听到收缩期杂音，即胸骨左缘第2肋间收缩期杂音。
差异性青紫见于动脉导管未闭合并肺动脉高压
法洛四联症
法洛四联症右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚
临床表现
青紫：最早出现的症状，主要表现，常见于唇、指甲、球结膜。
出现的早晚和轻重取决于肺动脉狭窄的程度。
蹲踞：原因①下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心
脏负荷
②因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时性缓解。
杵状指
阵发性呼吸困难或晕厥 常在用力吃奶或剧哭时出现。
体征 胸骨左缘2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音
X线 肺有缺血性改变
并发症 脑血栓、脑脓肿、亚急性细菌性心内膜炎、脑缺氧发作。
大动脉错位
生后明显青紫
12
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