2017年口腔助理医师《生物化学》章节解析：第六章脂质代谢_第2页

　　• 多不饱和脂肪酸的β-氧化

　　除顺r3-反r2-烯酰CoA异构酶外，还需2,4-二烯酰CoA还原酶(NADPH作为辅酶) ，将反r2-顺r4结构转变为反r3结构

　　奇数碳脂肪酸的β-氧化

　　奇数碳脂肪酸存在于许多植物、海洋生物、石油酵母等生物体中。

　　奇数碳脂肪酸经β-氧化可生成丙酰CoA。

　　丙酰CoA经过三步反应，转化为琥珀酰CoA，进入三羧酸循环， 进一步可转变为其他物质。此途径是丙酸代谢的途径之一(丙酸代谢的另一途径是生成乙酰CoA )。

　　Vit B12是甲基丙二酸单酰CoA变位酶的辅酶。

　　Vit B12在动植物中不能合成，只有一些种类的微生物能合成。健康人每天只需要少量的Vit B12。如果由于吸收障碍缺乏Vit B12 ，就会导致恶性贫血(Pernicious anemia)，如红细胞减少、血红蛋白水平降低和一些中枢神经系统的功能紊乱等。在一些病例中，服用大剂量Vit B12 可减轻这些症状。

　　动物过氧化物体/乙醛酸循环体(仅在萌发的种子中存在的细胞器)中脂肪酸的β-氧化系统的不同

　　1)在第一个氧化反应步骤中FADH2的电子直接传递给O2，生成H2O2，H2O2马上转化为H2O和O2。能量以热量形式散发，而不是储存于ATP中 。

　　2)在第二个氧化反应中形成的NADH不能重新氧化，于是还原等价物从氧化物酶体或乙醛酸循环体中运输到胞质溶胶，最后进入线粒体。哺乳动物过氧化物体产生的乙酰CoA进入胞浆，用于合成其他代谢产物，如胆固醇等。当高脂肪膳食时，肝脏过氧化物体中脂肪酸β-氧化的酶合成增加，产生的乙酰CoA一部分进入线粒体。

　　植物中脂肪酸β-氧化只发生在叶组织的过氧化物体以及种子的乙醛酸体中(植物线粒体不存在β-氧化的酶)。这一途径的生物学意义是利用脂肪提供生物合成的前体，特别是在种子的发芽过程。

　　β-氧化的酶在线粒体和过氧化物体中组织的形式不同。在线粒体中，各个酶是分离的，而在过氧化物体中，以复合体形式存在。

　　脂肪酸的α-氧化(α碳是离基团最近的那个碳)、ω-氧化(ω碳是离α碳最远的碳)的生物学意义。

　　α-氧化：对降解支链脂肪酸(如哺乳动物中植烷酸降解)有重要作用。

　　ω-氧化：

　　脊椎动物作用部位：肝肾内质网中。

　　碳原子少于12的脂肪酸的氧化途径。通常为C10或C12的脂肪酸。

　　石油酵母降解烃或脂肪酸的作用机理。

　　催化第一步羟化反应的是混和功能氧化酶(mix-function oxidases)。这种酶由细胞色素P-450还原酶和细胞色素P-450组成，以肝和肾上腺的微粒体中含量最多。参与类固醇激素、胆汁酸等的生成，以及药物、毒物的生物转化过程。

　　酮体(ketone bodies)的生成和利用

　　在肝脏中，脂肪酸经b-氧化生成的乙酰CoA，转变为乙酰乙酸、b羟丁酸和少量丙酮，这三种物质统称为酮体(ketone bodies)。这种现象在饥饿或糖尿病状态下尤为明显

　　酮体的生成部位在肝细胞线粒体。b-羟基-b-甲基戊二酸单酰辅酶A合成酶(HMG-CoA synthase)是酮体生成反应的限速酶。

　　酮体的利用指酮体在肝外组织重新转化为乙酰CoA

　　酮体生成具有重要的生理意义

　　① 是生理情况下，肝脏输出能源的一种形式。

　　② 是长期饥饿情况下、脑、肌肉组织主要的供能物质。

　　③ 是应激情况下，防止肌肉蛋白过多消耗的一种形式。

　　酮体过量产生可造成酮血症、酮尿症.

　　正常代谢时血尿酮体含量很少。在饥饿、糖尿病等异常情况下，酮体大量产生。当超过肝外组织所能利用的限度时，血尿酮体含量升高。血中酮体堆积称“酮血症”。由于乙酰乙酸和β-羟丁酸降低血液pH，造成“酸中毒”。酮体随尿排出称“酮尿症”. 临床上把糖尿病患者血尿酮体的异常称为“酮症”(ketosis)

　　名词解释：

　　脂肪动员：指脂肪组织中脂肪在激素的调节下，被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油，然后释放进入血液，脂肪酸以与血清白蛋白非共价结合的方式运输到其它组织利用的过程。

　　必需脂肪酸:因为亚油酸和α-亚麻酸是合成其他产物所必需的前体，所以是哺乳动物的必需脂肪酸。

　　血脂：血浆中的脂类物质称为血脂，包括甘油三酯、磷脂、胆固醇、胆固醇酯和非酯化脂肪酸等。(TG、CH、CHE、PL、FFA)

　　血浆脂蛋白： 是脂类在血浆中的运输形式。以疏水性脂类为核心围绕着极性脂类和载脂蛋白组成。

　　载脂蛋白：脂蛋白中的蛋白质部分。

　　例题：

　　1、催化体内储存的甘油三酯水解的脂肪酶是

　　A、激素敏感性脂肪酶 B、脂蛋白脂肪酶

　　C、肝脂酶 D、胰脂酶

　　E、组织脂肪酶

　　2、下列关于脂蛋白脂肪酶(LPL)的叙述错误的是

　　A、LPL是一种细胞外酶，主要存在毛细血管内皮细胞表面

　　B、它催化脂蛋白中的甘油三酯水解

　　C、脂肪组织、心肌、脾及乳腺等组织中该酶活性较高

　　D、apoⅢ可抑制LPL

　　E、apoAI能激活LPL

　　3、能促进脂肪动员的激素有

　　A、肾上腺素 B、胰高血糖素 C、促甲状腺素 D、ACTH E、以上都是

　　参考答案

　　1、A 2、E 3、E